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肾病综合征简称肾病，是有多种原因引起的大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为临床表现的一组综合征。小儿时期多为原发性肾病综合征。按目前国内临床分型分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。 病因： 1.单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关。 2.继发性肾病综合征是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现，病因广泛而复杂，如继发于过敏性紫癜、红斑狼疮、乙型肝炎、糖尿病、D－青霉胺中毒及恶性肿瘤等。 3.先天性肾病综合征与遗传有关。 表现： 临床具有四大特点：大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿。 1.单纯性肾病：2～7岁男孩居多。男女之比为2∶1。 （1）全身凹陷性水肿，以颜面、下肢、阴/囊明显，常有腹水。水肿部位随着重力作用而移动，久卧或清晨以眼睑、头枕部或骶部水肿为著。由于高度水肿，皮肤发亮，出现白纹。 一般全身状况尚好，无高血压。 （2）尿少，尿蛋白多为（﹢﹢﹢）～（﹢﹢﹢﹢）。尿镜检偶有少量红细胞。尿量减少，颜色变深。一般无明显血尿。 （3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显。 （4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。 2.肾炎性肾病（1）发病年龄多在学龄期。水肿一般不严重。 （2）血压可有不同程度的升高，尚有血尿。 （3）肾功能不全或低补体血症。可有不同程度的氮质血症，血浆补体降低。 3.先天性肾病：少见，多为常染色体隐性遗传，多见于新生儿或出生后3个月内起病，预后差。 4.并发症 （1）感染：常见感染有呼吸道、皮肤、泌尿道和原发性腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：常见低钠、低钾和低钙血症。 （3）高凝状态及血栓形成：临床以肾静脉血栓最常见。表现为腰腹部剧痛、血尿等。 （4）生长延缓：主要见于频繁复发或长期接受大剂量皮质激素治疗的患儿。 治疗方法： 1.激素疗法：常选用泼尼松。根据疾病的类型、患儿对泼尼松的反应等，分别采用8周短疗程、4～6个月的中疗程及9～12个月的长疗程。目前多采用中长程疗法。短疗程用于初治的单纯性肾病，中、长疗程用于复治的、多复发的单纯性肾病或肾炎性肾病。 2.免疫抑制剂：激素治疗效果不佳或副作用太大的病例可联合使用免疫抑制剂治疗。常用的有长春新碱、雷公藤多苷、环磷酰胺、环孢霉素A等。 3.利尿消肿：水肿较重患儿可用氢氯噻嗪、螺内酯分次口服，静注呋塞米等。对水肿显著的患儿可先静滴低分子右旋糖酐后，再静脉推注呋塞米，常可产生良好的利尿效果。 4.防治感染：抗生素不作为预防用药，一旦发生感染则应积极选用有效抗生素，控制感染。 注意事项： 1.饮食：帮助患儿制定饮食计划 （1）明显水肿或高血压时短期限盐，水肿消退、尿量正常后则不应长期限盐，以免患儿食欲低下及低钠血症。 （2）蛋白质的摄入控制在每日每2克左右为宜，食入高生物效价的优质蛋白，如含必须氨基酸的动物蛋白。 （3）注意补充各种维生素和微量元素，如维生素B、维生素C、维生素D、维生素P及叶酸、铜、铁、锌等。 2.休息和活动：严重水肿和高血压患儿需卧床休息。腹水严重时，患儿呼吸困难，应采取半卧位，并应协助患儿进食、大小便等。病情缓解后可逐渐增加活动，但不可过累。 3.复诊时间和指征：出院后定期来院复查、每2周复诊1次。若有尿量减少，浮肿，尿有泡沫，及时就诊。 特别注意： 1.向患儿及家长讲解激素治疗的重要性，由药物引起的体态改变在停药后可自行恢复，使其能按时按量服药，逐渐递减剂量，不可骤然停药。用药时间越长，递减速度应越慢，避免复发。 2.皮肤护理。由于高度水肿皮肤张力增加，皮下血液循环不良，加之营养不良及使用激素等，皮肤容易受损及继发感染，应采取以下措施。 （1）保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣。被褥松软，经常翻身。 （2）腋窝及腹股沟等处每天擦洗1～2次，并保持干燥，预防感染。 （3）臀部和四肢水肿严重时，可垫橡皮气垫或棉圈，或用气垫床。 （4）阴/囊水肿用棉垫或吊带托起。 3.预防感染 （1）首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染又可导致病情加重或复发，严重感染甚至危及患儿生命。 （2）肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空气消毒，减少探视人数。 （3）做好皮肤、口腔护理。每日用漱口水漱口2～3次，刷牙2次；皮肤破损使用碘伏消毒。（4）肾病患儿预防接种，要避免使用活疫苗，在大量使用激素或免疫抑制剂时，应相应延长接种时间，一般应在症状缓解半年后进行。严格执行各种无菌操作。 4.观察药物疗效及副作 （1）激素治疗期间注意尿蛋白的变化情况及每日尿量、血浆蛋白的恢复情况等。泼尼松应用过程中，应严格遵医嘱发药，保证患儿服药。注意观察皮质激素的副作用，如血压的改变、体重、体态等。警惕有否感染及潜在病灶的扩散。遵医嘱及时补充钙剂，以免发生骨质疏松或手足搐搦症。 （2）严重水肿的患儿，应用利尿剂时应注意出现低血容量性休克或静脉血栓形成。 同时还应注意有无电解质紊乱的发生。 （3）应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗期间，应注意监测血压、白细胞计数的变化，注意有无胃肠道反应及出血性膀胱炎。 5.重点强调反复感染的严重性，使患儿及家长能采取有效措施避免感染，尽量不去公共场所。 
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