【读书笔记】8种先天性心脏病CT分析

读者信息：内蒙古兴安盟科右前旗人民医院  初艳龙

所读书籍：《心血管系统CT诊断》

原著主编：薛蕴菁、杜祥颖、邢燕

一、房间隔缺损

1.临床概述

房间隔缺损是由于房间隔先天发育异常所致的左、右心房间的异常连通，根据发生部位不同，可以分为原发孔型、继发孔型、上腔静脉型、下腔静脉型及冠状静脉窦型。

2. CT表现

左心房连续性中断，且连续两个层面以上，由于再循环血液造成肺血增多，ASD较大时可造成右心负荷增加，右心房、右心室增大，主肺动脉增宽及腔静脉增宽。

3.知识拓展

在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损，而原房间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发房间隔生长发育障碍，使二者之间不能接触，则出现继发孔房间隔缺损。

二、室间隔缺损

1.临床概述

室间隔缺损是室间隔在胚胎时期发育不全形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，分流的程度和方向取决于VSD的大小和肺循环、体循环阻力，一般为左向右分流，但肺血管压力的增高可以导致逆向的右向左分流，即Eisenmenger综合征。根据缺损发生部位，主要分为膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。

2.CT表现

膜部缺损表现为主动脉瓣下的室间隔膜部的连续性中断；漏斗部缺损较膜部缺损位置高，一般表现为主动脉根部与右心室流出道层面圆锥间隔的连续性中断；肌部缺损表现为室间隔肌部连续性中断或细线样对比剂贯通。缺损较大时，可有心脏扩大，肺血明显增加，左右心负荷增加，左右心室、左心房均增大，以及肺动脉高压、中心静脉增宽等表现。

三、动脉导管未闭

1.临床概述

动脉导管是胎儿时期连接肺动脉分叉部和升主动脉的正常血流通道，通常在出生后第1天自行关闭，早产儿一般在出生后3周内关闭，动脉导管持续1年以上不关闭者称为PDA。据形态PDA主要分为管型、漏斗型（主动脉端较粗，肺动脉端较细）、窗型（导管短而粗）及不规则型（可有动脉瘤样、哑铃状、串珠状等）。

2.CT表现

主动脉弓下层面可见降主动脉近端与主肺动脉分叉部的异常血管交通，当PDA较大时，容量负荷的增加使左心房、左心室扩大，分流可使肺血管、主动脉根部管径增宽。

四、法洛四联症

1.临床概述

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，TOF的基本病理改变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中肺动脉狭窄和室间隔缺损为主要畸形，其余为继发改变。TOF患者常合并其他畸形，如约80%的TOF患者合并卵圆孔未闭，约10%合并ASD者成为法洛五联症。

2.CT表现

①肺动脉狭窄：可以是瓣上、瓣下、瓣及瓣环流出道各个水平的狭窄，可以是瓣膜增厚、流出道肌性肥厚、主肺动脉管腔细小、左右肺动脉起始部狭窄等。

②室间隔缺损： 

③主动脉骑跨:一般TOF患者的主动脉和肺动脉呈正常的左前右后。

④右心室肥厚：右心室壁肥厚、肌小梁肥大。

⑤体肺侧支血管：主动脉弓及降主动脉发出的分布于肺和纵隔的分支血管，包括支气管动脉、直接体肺侧支血管、间接体肺侧支血管。

五、肺静脉畸形引流

1.临床概述

肺静脉畸形引流是指部分或全部肺静脉未正常引流入左心房，而直接引流入体静脉-右心房系统；根据畸形引流的程度，分为完全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形引流；根据畸形引流的解剖部位，分为四型：心上型（引流入无名静脉、奇静脉或上腔静脉）、心内型（引流入右心房或冠状静脉窦）、心下型（引流入下腔静脉、门静脉）、混合型（同时含有膈上和膈下异常连接）。

2.CT表现

①不同类型TAPVD的CT表现

a.心上型：肺静脉汇合成一支总干，引流入垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉-右心房；或者总干不经无名静脉而直接引流入上腔静脉。扩张的垂直静脉、无名静脉及右上腔静脉使上纵隔增宽，与增大心影构成X线上典型的雪人或8字征。

b.心内型：全部肺静脉直接引流入右心房或肺静脉汇合成一支总干，引流入冠状静脉窦-右心房。

c.心下型：肺静脉汇合成一支总干经横膈下行引流入下腔静脉、门静脉、肝静脉或胃左静脉，穿膈处常有狭窄。

②不同类型PAPVD的CT表现

a.右上肺静脉畸形引流：引流入上腔静脉，常合并冠状静脉窦型ASD。

b.右下肺静脉畸形引流：右侧部分或全部肺静脉汇合成一支总干，呈镰刀状平行于右心缘穿膈引流入下腔静脉、门静脉或胃左静脉，即弯刀综合征。

c.左上肺静脉畸形引流：引流入头臂静脉。

d.左下肺静脉畸形引流：少见。

六、主动脉、腔静脉异常

（一）主动脉弓阻塞性疾病

1.临床概述

以减少或阻断从升主动脉至降主动脉血流为特征的系列先天性异常，称为主动脉弓阻塞性疾病，包括主动脉缩窄、主动脉弓管发育不良、主动脉弓闭锁及主动脉离断。

2.CT表现

①主动脉缩窄：主动脉弓部某处局限性狭窄，主动脉弓下缘与降主动脉连接处显示有一切迹，切迹下方可有不同程度的膨突。

②主动脉弓管发育不良：主动脉弓部有范围较长的管状狭窄。

③主动脉弓闭锁：主动脉弓管缺乏通透性，某处以韧带相连接。

④主动脉离断：主动脉弓横部或峡部与降主动脉胸部完全缺乏解剖连接，主动脉离断一般合并VSD和PDA，称为主动脉离断三联征。

⑤主动脉离断的分类：

a.A型：峡部离断，离断点在左锁骨下动脉与动脉导管间

b.B型：弓部远侧离断，离断点在左颈总动脉与左锁骨下动脉间

c.C型：弓部近侧离断，离断点在无名动脉与左颈总动脉间

（二）上腔静脉畸形

1.临床概述

左上腔静脉即永存左上腔静脉，为永存左侧颈总静脉经纵隔左侧下行，多数经冠状静脉窦回流入右心房，可伴有右上腔静脉。

2.CT表现

直接显示主动脉弓左侧异常血管影，上端与左头臂静脉相连，于主动脉弓及肺动脉左缘下行，经左肺门前方、左心耳后方至冠状静脉窦回流入右心房，或者直接回流入左心房，正常右上腔静脉或存在或缺如。

3.上腔静脉畸形主要有以下类型。

①双上腔静脉：右上腔静脉正常，左上腔静脉经冠状静脉窦，回流至右心房，左右上腔静脉之间可有连接。

②双上腔静脉：左上腔静脉回流至左心房，左右上腔静脉之间可有连接。

③右上腔静脉缺如：左上腔静脉经冠状静脉窦回流至右心房。

④右上腔静脉缺如：左上腔静脉回流至左心房。

（三）下腔静脉畸形

1.临床概述

下腔静脉畸形常见类型：重复下腔静脉（双下腔静脉）；左位下腔静脉；下腔静脉延续于奇静脉；环主动脉左肾静脉；主动脉后左肾静脉；重复下腔静脉并主动脉后右肾静脉、下腔静脉延续于半奇静脉；重复下腔静脉并主动脉后左肾静脉、下腔静脉延续于奇静脉；肾下段或全部下腔静脉缺如。

2.CT表现

①下腔静脉直接连接畸形：重组图像显示下腔静脉直接与左心房连接或与冠状静脉窦连接。

②左位下腔静脉：显示肾段以下的下腔静脉走行于脊柱左侧，在肾上方斜行跨越中线，向上引流入右心房。

③重复下腔静脉：于脊柱左右两侧均可见下腔静脉。

④下腔静脉延续于奇静脉：重组图像显示明显扩张的奇静脉或半奇静脉与下腔静脉肾段连接，沿右侧或左侧脊柱旁沟绕行向上汇入右上腔静脉或左上腔静脉。

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