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摘要
冠状动脉发育异常由一系列畸形构成，包括从解剖变异到具动力学有血相反窦起源的冠状动液改变的异常。本文重点回顾具有临床意义需要治疗的发育异常，包括脉异常合并动脉间走行尤其是壁内段走行，冠状动脉起源于肺动脉，冠状动脉瘘的变异。确定治疗方案之前，对患者进行综合影像评估，精确描绘解剖结构以及病理生理学方面的异常是必要的。冠状动脉CT血管造影可进行三维重建处理，能够出色地显示冠状动脉解剖以及血管与周围邻近结构关系。磁共振成像无电离辐射、无需对比剂，正逐渐成为一种替代的非侵入性检查方法，尤其对于年轻患者。本文回顾CT及MR在冠状动脉成像中的作用和最近的技术进展。此外，本文将使读者熟悉临床相关冠状动脉异常的横断面影像表现、血液动力学考虑和复杂的决策。我们将讨论这些异常的不同治疗策略，如冠状动脉去顶术、再植入、旁路移植、修复、外科和介入冠状动脉瘘封堵术，以及具体的治疗后并发症。
教学要点：
1. 除了识别从相反窦起源的冠状动脉异常和动脉间走行情况，评估患者可能导致急性心源性猝死的冠状动脉解剖学特点十分重要，如裂隙样开口、起始处呈锐角、壁内段走行。
2. 壁内段走行情况可以通过动脉的椭圆形横断面来推断。
3. 使用冠状动脉去顶术，暂时离断、再悬浮可能损伤冠状动脉连合，导致主动脉功能不全。
4. 如果出现足够的冠状动脉侧枝循环，婴幼儿阶段可以代偿，成长到成年时期可能伴有轻微的症状。逆转血流从异常冠状动脉进入肺动脉可导致冠状动脉盗血现象。
5. 经导管封堵术的理想解剖特征包括通向心室单一狭窄通道，血管结构/供血动脉易于 获取。
图1. 示冠状动脉左主干起源于右冠状动脉窦，走行于主动脉及肺动脉之间。
图2. 示壁内段（箭）为左冠状动脉主干动脉间走行于主动脉壁内。
图3. 64岁，男性，胸痛。冠状动脉造影显示左冠状动脉主干动脉间走行。冠状动脉CT造影进一步评估了异常冠状动脉走行，左冠状动脉主干与右冠状动脉共同起源于右冠状动脉窦。左冠状动脉主干周围包裹心外脂肪，走行于主动脉根及肺动脉之间，到达远处自身心肌供血区。未见狭窄、裂隙样开口及开口锐角提示壁内段走行的证据。
图4. 左冠状动脉主干动脉间走行患者，男，17岁，胸痛。（a）CT曲面重建显示左冠状动脉主干从右冠状动脉窦起始处以锐角发出。左冠状动脉主干近端（箭）狭窄代表走行于主动脉壁内段，远端管腔正常。（b）狭窄近端垂直面显示典型的椭圆形外观，提示壁内段走行。
图5. 冠状动脉动脉间走行的壁内段行冠状动脉去顶术。壁内段全程（延a、b虚线处）切开，制造一个无成角及裂隙样的新开口。
图6. 左冠状动脉主干动脉间走行患者，男，32岁，运动性晕厥发作。（a）术前轴位CT图像显示异常左冠状动脉主干起源于右冠状动脉窦附近的左右连合后。注意裂隙样开口和短的壁内段走行（箭）。壁内段走行被手术确诊，该部分主动脉壁行去顶术；（b）去顶术后图像显示左主冠状动脉新口更大的管径。
图7. 右冠状动脉动脉间走行，23岁，男性，骑车时心脏骤停。（a）术前斜轴位CT图像显示右冠状动脉起自左冠状动脉窦于动脉间走行（b）患者进行了再植术后外观正常。右冠状动脉近端发育不良，无壁内段走行，手术中对发育不良段进行了切除。
图8. RCA动脉间壁内段走行，39岁，女性，右侧内乳动脉至RCA动脉搭桥术后。大概是由于竞争性血流，右侧内乳动脉后来闭塞。（a）容积再现CT图像显示闭塞右侧内乳动脉走行区血管夹，邻近RCA近端。（b）轴位最大密度投影CT图像显示RCA壁内段走行于主动脉根部于肺动脉之间。该患者随后成功进行了RCA去顶术。
图9. 示出生后左冠状动脉异常起自肺动脉的异常血液循环，侧枝循环位于左右冠状动脉之间，异常冠状动脉血液回流入肺动脉。心肌盗血现象导致LCA供血区低灌注。
图10. 示冠状动脉异常起源于肺动脉，22岁，男性，踢足球时晕厥。轴位CT增强及曲面重建图像显示LCA起自肺动脉。RCA明显扩张起自主动脉。
图11. 示冠状动脉转移术。肺动脉干切开，异常的冠状动脉连带一块纽扣状组织移离。异常冠状动脉近端被固定并吻合至主动脉根部。肺动脉使用自体心包膜修复。
图12. 示Takeuchi修复。创造主动脉及肺动脉窗口（箭）。打开肺动脉，使用前方的扁平组织制造肺动脉内管道，从而连接主动脉及异常冠状动脉开口。
图13. 36岁，女性，冠状动脉异常起源于肺动脉，行Takeuchi修复手术。MR图像显示重建的管道（星号）走行于主肺动脉后方（箭）。
图14. 显示在异常冠状动脉的肺动脉起始处结扎，从升主动脉处重建搭桥血管连接至异常冠状动脉。注意手术后冠状动脉间异常侧枝血管消失（虚线），冠状动脉血管管径恢复正常。
图15. 24岁，女性，冠状动脉异常起源于肺动脉，冠状动脉转移术后吻合口狭窄。
图16. 19岁，女性，冠状动脉异常起源于肺动脉，Takeuchi修复手术后肺动脉瓣上狭窄。MR舒张期（a）与收缩期（b）显示管道（长箭）位于肺动脉后方通畅。肺动脉瓣上狭窄处在收缩期出现喷射状失相位。
图17. 42岁，男性，冠状动脉异常起源于肺动脉，搭桥血管不规则扩张。手术进行了异常冠状动脉起始处结扎，大隐静脉从升主动脉搭桥至左冠状动脉主干。VR图像显示静脉搭桥血管不规则扩张。
图18. 18岁，男性，无症状性冠状动脉瘘（a）冠状动脉CT造影显示回旋支与右房瘘。注意扩张的左冠状动脉主干。（b）回旋支回流入右房，可见喷射状对比剂。（c）DSA使用22mm Amplatzer 血管塞进行冠状动脉瘘封堵，可见轻度残余血流（由于不完全阻塞）。（d）两天后，DSA显示Amplatzer封堵器（箭头）移位至脊柱右侧，可见瘘口持续残余血流。（e）斜冠状位增强CT图像证实装置（*）移向右心房和扩张的回旋支（箭头）。
图19. 21岁，男性，冠状动脉瘘，伴有室间隔缺损、右室发育不良、三尖瓣发育不良，行双向腔静脉肺动脉吻合术和肺动脉闭锁心外Fontan手术，（a、b）轴位CT增强图像显示RCA起始处扩张及LAD扩张。动脉期见心外Fontan不亮的血液。（c）显示右冠状动脉瘘与右心室连通处（d）三维容积再现图像显示扩张RCA及LAD。右冠状动脉瘘与右心室连通处为蓝色，左冠状动脉瘘与右心室连通处为红色。
图20. 45岁，女性，右冠状动脉至冠状动脉窦瘘修复术。（a）DSA显示弹簧栓塞放置在冠状动脉窦瘘开口处（b）术后动脉期CT图像显示弹簧圈，RCA对比剂充盈差（c）10分钟延迟后CT图像显示由于封堵瘘口后血栓，RCA出现充盈缺损。患者在RCA供血区出现小的围手术期梗死。
原文：Agarwal PP,Dennie C,Pena E,et al. Anomalous Coronary Arteries That Need Intervention: Review of Preand Postoperative ImagingAppearancesRadiographics. 2017 May-Jun;37(3):740-757.
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