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白塞病（Behcet’s disease，BD），又称贝赫切特综合征（Behcet’s syndrome），于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。 中文名 白塞病综合征外文名Behcet’s disease，BD 别 称 贝赫切特综合征首次报告1937年 简介 白塞病综合征（Behcet’s diseaseBD），又称贝赫切特综合征（Behcet’s syndrome）于1937年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔生殖器皮肤及眼部受累最为常见。临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。 病理生理 该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。 流行病学 白塞病综合征发病年龄为4～70岁，多发于20～35岁，10岁以下及50岁以上发病者少见，男女比例报道各家不一，有报道男性多见，男性发病多在25到29岁，女性多在18岁之前或35岁之后发病，男性病情较女性重。白塞病综合征多见地中海、中东、中国和日本，欧美少见。病因： 白塞病综合征病因未明，认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。 1、微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒，英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。中国认为结核感染可能与白塞病综合征有关，因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶，经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解由于BD部分发病与急性咽炎、扁桃体炎相关并可测出高滴度的抗溶血性链球菌O抗体，日本学者认为链球菌感染在BD中可能有重要意义。 2、自身免疫学说 大量研究显示BD存在多种免疫学异常，BD患者血清中IgA、补体及C-反应蛋白升高血清中亦发现自身抗黏膜和血管平滑肌的抗体血管壁中有多种免疫反应物的沉积；血管周围和皮损处组织学改变有淋巴细胞浸润；外周血淋巴细胞亚群比例失调，淋巴细胞能自发分泌IL-6、TNF-αIL-8等细胞因子；近期文献报道，BD患者活动性损害的皮肤组织检测到抗细胞凋亡蛋白Bcl-2表达，而BD患者正常皮肤却未见Bcl-2表达，作者据此认为Bcl-2可能通过延长浸润的淋巴细胞存活而在BD的皮肤进行性损害中发挥特别的作用上述研究提示白塞病综合征与自身免疫功能紊乱密切相关。 3、遗传因素 BD具有较明显的地区分布，以东亚日本、韩国和中东、地中海中国多见日本以色列土耳其等高发区患者表型为HLA-B5以及其亚型HLA-B5的阳性率高于正常人6～13倍，而西欧、美国等低发区则未发现此类似现象。 发病机制： 白塞病综合征发病机制不清楚。微生物感染学说，多种免疫学异常及遗传易感因素在白塞病综合征发病机制中起重要作用。 |
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