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白塞病综合征2 临床表现： 大多慢性发病，以局部损害为主，全身症状相对较轻；少数急性起病，在短期内出现皮肤、口腔、眼等多处损害，局部和全身症状均较重。慢性发病者在病程中亦可急性加重。其主要症状有： 1、口腔阿弗他溃疡 口腔复发性阿弗他溃疡是白塞病综合征最常见的首发症状一般每年至少发作3次，病变常见于颊黏膜唇、舌、软腭、咽和扁桃体口腔溃疡可单发或多发，圆形或卵圆形，中央基底部呈乳白色或黄色，周围有边缘较清晰的红晕，疼痛剧烈，于1～2周自行愈合，不留瘢痕。 2、复发性生殖器溃疡 发生率为75%形态与口腔溃疡形似男性好发于阴囊、阴茎，女性好发于外阴和阴道。阴道溃疡常无症状，仅分泌物增多外阴溃疡，阴囊、阴茎溃疡常伴疼痛，男性疼痛常明显于女性，一般持续3～15天自愈，残留瘢痕，可反复发作。 3、皮肤病变 发生率为56%～98%，皮损表现多样，有结节性红斑、假性及痤疮样毛囊炎非特异性皮肤过敏（如针刺反应）、复发性闭塞性脉管炎和皮肤溃疡等，其中以结节性红斑最为多见一般对称性分布于双下肢，红斑高出皮肤，大小0.5～5cm2边界不清，一般5～20天愈合。针刺反应（Pathergyreaction）对白塞病综合征具有重要诊断价值，为皮肤血管炎迟发型过敏反应，即在肌肉或静脉穿刺48h后，在针眼部位出现炎性红色丘疹或脓疱样改变，可作为提示白塞病综合征征象之一。中国报告针刺反应阳性率为62.2%。 4、眼部病变 发生率为52%～80%，其中30%～45%以眼部病变为首发症状，男性眼部受累多于女性且病情较重。常见的眼部病变葡萄膜炎、视网膜血管炎玻璃体炎视神经萎缩、眼底出血等多为单侧病变，少数为双侧，主要临床表现有眼充血、畏光流泪、视物模糊、飞蚊症、视力下降、失明等后葡萄膜炎和视网膜血管炎是影响视力的主要原因致盲率33%～44%。 5、关节炎 大小关节均可受累主要累及大关节，以膝关节最常见，其次为踝关节、腕关节和肘关节，还可累及骶髂关节，形成继发性强直性脊柱炎。多数为关节痛，大多数15天～3个月消失，关节红肿少见极少数可出现关节变形。 6、神经系统损害 发病率在30%左右。神经系统损害有以下特点：男性发病多于女性。与口腔溃疡严重程度呈正相关而与眼部症状不平行。中枢神经系统受累较周围神经多见。治疗效果差，复发率高神经系统改变包括脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内压升高、神经炎、视盘水肿、脊髓损害、小脑损害等。临床表现为头痛发热、意识障碍、精神异常、癫痫、下肢肌无力、脑膜刺激征、感觉障碍等；脑脊液异常为颅内压增高白细胞数增高，约一半患者蛋白升高 7、心血管系统病变 发病率为10%～40%，几乎可累及全身所有血管，以静脉受累多见，大血管受累可出现栓塞性动、静脉炎，形成血栓如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征，动脉受累可表现为无脉症，肺动脉病变引起肺动脉高压。浅表小静脉受累可出现皮下结节、红斑、皮肤溃疡等改变 8、胃肠道损害 整个消化道均可受累，以回盲部多见其中以溃疡最常见，亦可有瘘管形成和穿孔临床上可出现腹胀、恶心腹痛便秘等功能性改变，甚至出现出血或穿孔引起腹膜炎。 9、肾脏损害 白塞病综合征肾脏受累不多见肾脏损害时主要表现为间歇性蛋白尿、血尿肾动脉病变可引起顽固性肾性高血压。 10、其他脏器损害 肺部受累时可出现肺部阴影，主要表现为咯血。附睾受累表现为反复发作的睾丸疼痛、肿胀，一般持续1～2周。其他还有肌痛、肌无力、胰腺炎等。 |
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