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白塞病综合征3

2018-05-27  钟家台


并发症

白塞病综合征常导致多脏器受累,其主要并发症是口腔阿弗他溃疡、关节炎,大小关节均可受累严重者形成继发性强直性脊柱炎。另外。还可并发神经系统心血管系统胃肠道等多种损害,患者整个消化道均可受累,以回盲部多见,其中以溃疡最常见亦可有瘘管形成和穿孔。白塞病综合征肾脏受累不多见,肾脏损害时主要表现为间歇性蛋白尿血尿,肾动脉病变时可引起顽固性肾性高血压。

临床表现

1、一般症状

大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。

2、口腔溃疡

在急性期,复发性口腔溃疡每年发作至少3次,溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。

3、生殖器溃疡

男性多见于阴囊和阴茎和龟头,症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,在也可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状,严重者会患口腔癌。

4、皮肤损害

皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔部,有的躯干、四肢亦有。

5、眼部损害

初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。

6、关节痛

30%50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限,其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。

7、消化道症状

许多发作期患者可出现消化道的症状,最常见的是腹痛,为隐痛或阵发性绞痛,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。

8、神经系统症状

患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。

9、肺部病变

并发肺部病变者较少见,肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞,出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。

10、泌尿系统症状

主要表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,但并不严重,多为一过性,没有影响到肾功能。

11、附睾炎

可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。

诊断

由于临床表现多种多样且无特异性的病原学和实验室诊断指标,因此常常不易诊断。确诊有赖于典型的临床特征和对各种临床表现的综合分析中国外常用关于白塞病的诊断标准有两种:

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