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白塞病综合征4 1、国际诊断标准 （1）反复口腔溃疡：由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作3次。 （2）反复生殖器溃疡：医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或瘢痕，尤其是男性。 （3）眼病：变前和（或）后葡萄膜炎裂隙灯检查时见玻璃体内有细胞，视网膜血管炎。 （4）皮肤病变：结节红斑病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样结节（在青春期后非服糖皮质激素而出现者）。 （5）针刺试验阳性：以无菌20号或更小针头，斜行刺入皮内，经24～48h后由医师看结果判定。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项以上者，可诊断白塞病综合征。 2、陈寿坡与张孝骞标准（陈-张氏标准） （1）基本症状：口腔溃疡；阴部溃疡；眼色素膜炎。 （2）特殊症状（除外其他病因者）皮肤病变： ①结节红斑、多形红斑、针眼处小脓疮等； ②关节炎；血管病变： ③血栓性静脉炎、大静脉血栓形成、动脉炎、动脉瘤等； ④肺部病变：咯血、非特异性肺内阴影肺间质纤维化等； ⑤胃肠道病变： ⑥非特异性溃疡消化道出血、穿孔等； ⑦泌尿系统病变：肾实质损害、血尿、附睾炎等； ⑧神经系统病变：脑神经损害、偏瘫、假性延髓性麻痹、脑膜脑炎等。 完全型白塞病：具有以上3个基本症状；或具有2个基本症状和2个或2个以上特殊症状 不完全型白塞病：具有2个基本症状；或具有1个基本症状和2个或2个以上的特殊症状。 鉴别诊断： 白塞病的临床表现有时与瑞特综合征（Reiter’s syndrome）、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、炎症性肠病等相似，需注意与这些疾病鉴别，根据上述疾病特有的临床特征一般不难鉴别。 检查 白塞病综合征尚无特异性的实验室检查。急性期患者有不同程度贫血，白细胞增多血沉增快，C-反应蛋白（CRP）升高，α2和γ-球蛋白增高，IgAIgG轻度升高，补体水平基本正常；ANA谱RF及ENA抗体均阴性，少数患者抗心磷脂抗体和抗中性粒细胞胞质抗体阳性。 其它辅助检查： 1、X线检查关节脊柱X线片可见关节肿胀，极少数可出现关节变形及强直性脊柱炎的表现如纤维性和骨性强直。肺部受累时X线片可见肺部阴影，肺动脉病变可出现肺动脉高压症的X线表现。 2、动脉造影可显示狭窄或阻塞的血管，但无特异性。肾损害时可见蛋白尿及血尿。 3、皮肤针刺反应（Pathergyreaction）阳性，该检查对白塞病综合征具有重要诊断价值。 治疗 白塞病综合征尚无根治方法治疗时应根据不同病情强调个体化治疗，总的原则是：只有皮肤口腔黏膜病变者，可予对症处理和局部用药；严重内脏损害和暴发性血管炎时应用糖皮质激素和免疫抑制药；对眼部病变者，在局部治疗的同时，应加用全身使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗详细治疗方法。 预后 大多数患者预后良好如出现中枢神经系统损害和大血管受累时预后较差，严重眼病常导致失明。 预防 白塞病综合征是一种全身免疫性疾病。病情反复发作久治不愈也同时给病人带来了极大的痛苦甚至于自暴自弃，以消极的态度低落的情绪失去治疗信心因此应该重视患者的状态变化，以客观科学的态度接受治疗，因为积极快乐的心情能够提高机体对疾病和外界有害因素的抵抗，同时能够增强自身的免疫力，有利于病情的恢复。 |
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