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白塞综合征的治疗

 子孙满堂康复师 2018-06-05

白塞综合征又称眼、口、生殖器综合征或贝切特综合征,这是多系统、炎性、复发性、慢性病变,可累及黏膜、皮肤、眼、生殖器、关节、血管、中枢神经系统以及胃肠道。主要症状:口腔溃疡,生殖器溃疡,眼症状,皮肤病损。次要症状:胃肠症状,血栓性静脉炎,心血管症状,关节炎,中枢神经系统症状。

治疗:

1.全身治疗:

(1)非类固醇抗炎剂如吲哚美辛、布洛芬、保泰松、阿司匹林、吡罗昔康等,具有消炎镇痛退热作用。吲哚美辛25mg,每日3次;或保泰松100mg,每日2~3次。

(2)皮质类固醇激素特别是神经、心血管系统症状明显时,主要选用皮质激素。如泼尼松30~60mg/d,6~7d减至20~30mg/d,以后根据病情逐渐减至维持量,亦可每天静脉滴注氢化可的松或地塞米松,病情控制后维持减量。也有人主张对重症患者一开始就用甲泼尼龙冲击治疗,每日1g,连续3d,在1h内静脉滴入。

(3)免疫调节剂如左旋咪唑、转移因子、干扰素等。左旋咪唑主要用于治疗白塞病的皮肤黏膜损害,有时对良性葡萄膜炎和关节症状有效。剂量为150mg/d,每周连服3d,有效病例可减量为每周服1天,无效病例可增加剂量每日服药。

(4)抑制多形核白细胞趋化性药物,由于白塞病患者多形核白细胞趋化增强,常用药物有秋水仙碱、氨苯砜。①秋水仙碱0.5mg,每日2~3次口服,可减少口腔和生殖器溃疡的发病次数和减轻发病程度。②沙立度胺(反应停)400mg/d,分3次服,数日后减量为200mg/d,用药15~60d;可联用泼尼松(隔日服用5mg)及苯丁酸氮芥(2.5mg/d),对口腔和生殖器溃疡疗效较好,对眼病、关节炎、血栓性静脉炎疗效较差。③己酮可可碱对结缔组织病有效。(5)细胞毒性药物,常用药有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和环孢素。主要用于严重病例,亦可用于顽固的皮肤黏膜损害。①环磷酰胺冲击疗法,剂量100mg/m2加入1000ml液体中滴注1~2h,每月1次,直到疗效满意,以后每2~3个月1次,直到痊愈。口服环磷酰胺2~3mg/(kg·d),不良反应较冲击疗法大。②甲氨蝶呤常用7.5mg(分3次口服),每周1次。③硫唑嘌呤1~2mg/(kg·d)口服。④苯丁酸氮芥0.2~0.3mg/(kg·d),5~10mg/d每日饭后1次服,连用3个月改为6mg隔日1次再服3个月,缓解率90%。⑤环孢素5~10mg/(kg·d),分2~3次服,有明显作用。1周后逐渐减量至3~5mg/(kg·d),维持治疗2~4个月,对眼底及口腔黏膜病变均有效。

(6)纤维蛋白溶解剂对血栓形成或血液流变学功能低下患者可试用,如双链酶片,或用链激酶、苯乙双胍、格列本脲、司坦唑醇及糜蛋白酶等。

2.局部治疗:

(1)口腔溃疡:用洗必泰(氯己定),达克罗宁或苯唑卡因溶液涂布可止痛。锡类散、养阴生肌散、西瓜霜、黄连青黛散、鸡蛋黄油等外搽均有效。

(2)外阴溃疡:常用达克罗宁溶液局部涂布,亦可使用含抗生素与皮质类固醇激素软膏涂布。或用苦参汤、蛇床子汤熏洗。

(3)局部应用皮质激素:泼尼松龙12.5mg(0.5ml),结膜下或球后注射,可使眼、口腔的症状暂时缓解。并发严重的眼色素层炎者,口服大剂量泼尼松(60~80mg/d)有效,但一般不主张全身应用。

偏瘫康复‘省钱’秘方(原创) - 子孙满堂 - zheng101052c子孙满堂的博客

 

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