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一位60岁的男士出现皮肤黄、眼睛黄等症状有3年时间了，在辗转求医路上，反复体验着“悲喜两重天”的感受。他做了胸片、B超、CT、核磁共振等不下10次的各种影像检查，抽血化验不计其数，都诊断是癌症，可做了胰腺十二指肠切除手术、腮腺切除手术之后，化验结果表示并不是癌症。“不是癌症又是什么病”，医生们给出截然不同的说法。 最后，他来到北京大学人民医院风湿免疫科就诊。经过一系列的专业检查分析，诊断他是得了“IgG4相关性疾病”，经过相应治疗后，此病再也没有复发。 今天，我们邀请到北京大学人民医院风湿免疫科副主任医师刘燕鹰来介绍一下“IgG4相关性疾病”的知识。 △北京大学人民医院风湿免疫科副主任医师刘燕鹰（左）接受老年之声《健康之家》主持人张翕采访 1 什么是“IgG4相关性疾病”？ “IgG4相关性疾病”是一种非常容易被误诊的自身免疫性疾病，在2010年才被正式命名。这种疾病其实发病率并不低，目前已经逐渐引起了国内外医学专家的广泛重视。 IgG4是血液里的一种免疫球蛋白。在正常人体内，IgG4的含量很低，在5%以下。但是患上这种疾病的人，体内的IgG4含量会明显增高，致使体内发生了一系列变化，比如一些“IgG4相关性疾病”的病人会出现腺体的肿大，包括常说的腮腺、颌下腺、泪腺，还有可能出现肺、肾脏、消化道的问题，最常见的是胰腺及肝胆系统损伤。总之，“IgG4相关性疾病”是以血清里的IgG4含量明显增高、同时出现全身各个系统的症状为主要表现。 2 “IgG4相关性疾病”的特点 从人群上来说，中老年男性易得“IgG4相关性疾病”，大概50岁以上的男性最多见。由于目前对该病认识不足，发病率还不是很清楚。 目前已知“IgG4相关性疾病”的发病原因主要有3个方面： 第一、有人认为和遗传有关系； 第二、有人认为和环境因素有关系，也和幽门螺旋杆菌的感染可能有关系。十二指肠溃疡、胃溃疡、慢性胃炎的病人将来可能更容易出现“IgG4相关性疾病”，当然还需要进一步证实； 第三、受到免疫因素的影响。“IgG4相关性疾病”人群可能体内的一些免疫细胞过度活跃，人类的免疫疾病并不完全是免疫力低造成的，而是免疫不平衡造成的。 3 “IgG4相关性疾病”容易被误诊？ “IgG4相关性疾病”的很多病人都辗转了不少科室，最后哪儿都查不出原因，他并不知道得了免疫病，也不知道该怎么治疗，往往是抱着试试看的态度来到免疫科。 “IgG4相关性疾病”的病人会出现皮肤黄、眼睛黄等症状，他们就先去看消化科或者肝病科，结果查来查去，就连常见的病毒性肝炎都除外了，为什么皮肤和眼睛还发黄呢？再查腹部B超发现胰腺不好了，就怀疑是不是得癌症了？很多患者就做了胰腺十二指肠切除这样的大手术，患者承受的痛苦也很大。这是因为“IgG4相关性疾病”很容易累及胰腺，而一旦累及胰腺也确实很难和胰腺癌鉴别。如果病人早点来免疫科排查，这么大的器官切除手术是完全不需要做的。 因为目前我们对这种病的认识还不足，而且医院其他科室的医生对它的认识也不是特别清楚，所以会导致很多的误诊。 4 “IgG4相关性疾病”的症状  第一、如果出现腮腺、颌下腺和泪腺会反复肿大，一定要来免疫科来排查，特别是成年人，这是由于儿童首次发作的腮腺炎可能与免疫病没什么关系。 第二、高度怀疑胰腺的占位性病变，就要找有经验的放射科大夫会诊。有经验的放射科大夫可以从“IgG4相关性疾病”和胰腺癌的影像上看出区别来，免除了病人因误诊而遭受的痛苦。 第三、常规的腹膜后纤维化的病人一定要筛查血清IgG4。泌尿外科大夫见到腹膜后纤维化的病人更多一些，一旦遇到腹膜后纤维化的病人，一定要筛查一下血液里的IgG4水平进行排查。 第四、可能会出现肺的问题。比方咳嗽，严重的病人可以出现呼吸困难，IgG4相关疾病的病人也会有相对特异的一些表现。 第五、可能肝脏出现问题，包括自身免疫性肝炎，还有像硬化性胆管炎等胆道的问题，硬化性乳腺炎、前列腺炎都可能会和IgG4相关。 第六、可能出现甲状腺的相关疾病，例如甲亢等。 现在您了解“IgG4相关性疾病”了吗？假如您身边有朋友遇到上文中所述的这些症状，但是又查不出任何病因的话，请一定提醒病人去免疫科排查，对症治疗，才能尽快恢复健康。 |
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