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44岁女性，急性胸部疼痛入院，之前数月伴有进行性呼吸困难。体格检查显示患者氧饱和度为92%，右肺呼吸音减低。胸部CT结果显示右侧气胸，肺实质内多发散在的肺囊腔形成。
图 1 双肺CT冠状位重建图 给出你的诊断？ 病例分析 患者为44岁女性，进行性呼吸困难，胸部CT冠状位重建结果提示右侧气胸形成，双肺肺实质内多发散在的高透光性薄壁囊腔。 图 2 该患者右肺病理活检标本 病理活检标本可见，多个与CT结果对应的薄壁囊腔，病理进一步的结果证实为淋巴管平滑肌瘤病。 病例结果 淋巴管平滑肌瘤病（LAM），是一种原因不明的以进行性淋巴管、血管及细支气管的平滑肌细胞异常增生为特点的疾病，可累及多系统，肺部最为常见，好发30-40岁女性，本病可能与雌激素水平有关。 类似案例 图 3 女性，35岁，进行性呼吸短促数月 图 4 女性，呼吸急促病史 图 5 女性，46岁，LAM患者 图 6 女性，40岁，呼吸急促 图 7 女性，39岁，反复性气胸发作 发病机制 支气管、细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌细胞不典型增生，引起小气道通气受阻。双肺形成多发散在的大小为0.2-2.0cｍ的囊腔，胸膜下小囊腔破裂后可融合为大囊腔，肺大泡，最后可能破裂导致气胸。病变早期囊腔间肺组织正常，随着病变发展，异常增殖的平滑肌细胞可累及肺泡间隔。 鉴别诊断 1. 肺气肿：老人多见，肺气肿呈多发的低密度影，双上肺明显，低密度区中心可见小叶中央动脉，而LAM（30-40岁女性多见）的囊腔呈无规律分布，可见明确的薄壁且血管影位于囊壁边缘。 2. 肺纤维化：老人多见，肺纤维化小叶间隔明显增厚，胸膜下区呈蜂窝样改变，晚期肺体积缩小，与LAM （30-40岁女性多见）可鉴别。 总结 30-40岁的女性，双肺多发散在的薄壁囊腔，应该想到淋巴管平滑肌瘤病的可能。 编辑 | 巩涛 责任编辑 | 龚珠萍 |
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