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肺曲霉菌病是一种真菌引起的肺部感染，人体感染真菌有两种方式，一种为原发性感染，为吸入大量被真菌孢子所污染的物质和泥土所致，较为少见：另一种为条件性致病或称继发感染，患者常有全身性疾病即原发病变的基础，如严重感染、恶性肿瘤、血液病、肝硬化等。一方面因疾病本身致免疫功能受到抑制：另一方面因长期使用激素，免疫抑制剂和抗肿瘤的细胞毒性药物等，使机体免疫功能进一步下降，导致真菌病发展。长期大剂量广泛抗生素的应用抑制了细菌的生长，也可使不敏感的真菌得以繁殖，从而导致肺真菌病的发生。真菌致病力弱，健康人体对真菌具有较强的抵抗力，只有当机体抵抗力降低时才能侵入组织、大量繁殖引起疾病。 【病理】 真菌侵入肺组织后可引起一系列炎症反映，基本病理变化是凝固性坏死、细胞侵润和脓肿形成。慢性感染为肺纤维化或肉芽肿形成。 【临床特点】 肺曲霉菌病的临床表现无特征性，可有发热、咳嗽、呼吸困难、咯血及胸痛等。对可疑患者，尤其是原因不明的肺部病变和发热性疾病，要想到真菌感染的可能。须详细询问病史，包括接触史、旅行史、职业史等。 【分型、CT表现及鉴别诊断】 一、过敏型支气管-肺曲菌病（ABPA） 是一种非感染性炎症，几乎仅发生于哮喘患者，又称为哮喘型肺嗜酸性粒细胞增多症。过敏体质者吸入大量曲菌孢子后，机体对曲菌发生变态反映，支气管分泌的黏液增多，黏稠度增加，曲菌菌丝更增加了黏液的黏稠度，支气管腔内分泌物不易排出则形成黏液栓。 CT表现：支气管黏液嵌塞是ABPA最主要的病理及CT表现，常累及上叶支气管，几乎总是位于肺段或亚肺段支气管腔内，表现为⑴V形、Y形、葡萄状或指套状阴影，向肺门方向集中，边缘清楚；⑵官腔扩张及管壁增厚（炎性反映），可出现轨道征或环形影；⑶黏液栓咳出后，遗留柱状或囊状支气管扩张而远端支气管仍正常，强烈提示ABPA诊断；⑷病变远端的肺组织可有肺不张表现，或因侧支通气而出现过度充气征象。另可有渗出性肺泡炎改变：肺实质内单发或多发斑片状密度增高影，上叶多见，可为一过性、游走性或持续较长时间。 鉴别诊断： 支气管黏液嵌塞是ABPA最主要的病理及影像表现，常累及上叶支气管，几乎总是位于肺段或亚肺段支气管腔内。有长期支气管哮喘病史，外周血嗜酸粒细胞比例增多，痰中可查到曲菌。 ⑴先天性支气管闭锁 先天性支气管闭锁亦多为肺段支气管近端闭锁，常形成一个明确的肿块，典型者呈支气管分支形态或有较多分支如手指套状，其尖端指向肺门，亦有呈多边形者。闭锁支气管所属肺叶、段范围的局限性肺空气潴留亦为先天性支气管闭锁的重要诊断依据。 过敏型支气管-肺曲菌病不易形成一个明确的肿块影，仅表现为边缘清晰的V形、Y形、葡萄状或指套状影，若为支气管哮喘患者或有接触含真菌粉尘病史者则为特征性表现，外周血嗜酸粒细胞比例增多，痰中查到曲菌可确诊。黏液栓咳出后遗留近侧支气管柱状或囊状扩张而远端支气管仍正常，这是先天性支气管闭锁不可能出现的影像学表现。 ⑵中央型肺癌 中央型肺癌亦可引起远端支气管黏液嵌塞，但其影像学上的特征性表现是：支气管狭窄和（或）截断，以及狭窄或截断支气管周围的软组织肿块影，与ABPA的影像学表现截然不同。临床上常有痰中带血，胸内及远隔部位转移之体征和症状，痰细胞学检查或纤维支气管镜检查可作为进一步鉴别诊断。 ⑶支气管腔内良性肿瘤 支气管腔内良性肿瘤非常少见，其中以错构瘤较为多见。位于主支气管、肺叶支气管腔内者常引起阻塞性肺炎或肺不张；肺段支气管腔内良性肿瘤引起的支气管黏液嵌塞与ABPA的影像学表现相似。但良性肿瘤的肿块影在发现时通常较小，完全位于腔内；影像学检查可显示管腔内边缘光滑的软组织肿块影，官腔狭窄或截断、断端呈杯口状（凸面对近侧官腔），管壁无增厚。 二、寄生型肺曲菌病 寄生型肺曲菌病是曲菌侵入并寄生于肺部既存的空腔、空洞性病变中，菌丝及细胞残渣在空洞（腔）中形成-球形体--即曲菌球，又称为菌球型肺曲菌病。 CT表现：曲菌球呈球形，密度多均匀，境界清晰，在空洞内呈游离状态，位置可随检查体位而变动。霉菌球与洞（腔）壁之间常留有新月形空隙，形成空气新月征。此为寄生型肺曲菌病的特征性表现。 鉴别诊断： ⑴空洞内有类似球形体的病变 空洞内有血凝块、干枯的脓汁、坏死组织亦能形成近似球形体的内容物，可见于结核球溶解、继发型肺结核、慢性肺脓肿、周围型肺癌等形成的空洞中，以及肺囊肿，囊状支气管扩张等空腔性疾病中。除曲菌球外，其他原因形成的球形体形态多不规整。肺癌空洞内一般无球形内容物，偶尔因肿瘤坏死可在空洞内形成不规则的肿块。 ⑵结核球包膜下裂隙样空洞 从表面上看，结核球包膜下较大的裂隙样空洞包绕未溶解的干酪样坏死病变--“空洞内球形体”，非常近似寄生型肺曲菌病的空气新月征。但前者裂隙样空洞是不完全包绕“空洞内球形体”，而且“空洞内球形体”与结核球的其余部分连接紧密，不能随体位变化在洞（腔）内移动，此为重要鉴别点。 三、侵袭性肺曲霉菌病 侵袭性肺曲霉菌病（IPA）常发生在机体抵抗力低下的患者，如重症患者晚期和免疫抑制患者（白血病、淋巴瘤、器官移植），属机遇性肺感染。曲菌主要经气道（少数这可经血行传播）侵入肺组织引起坏死性炎症。曲菌在血管内寄生形成曲菌性结节（曲菌球），周围有出血性梗死、凝固性坏死环围绕。肺动脉分支受侵时形成血栓导致出血性肺梗死，累及较大的肺动脉分支形成以胸膜为基底的楔形影，侵犯病灶周围微小血管使之破裂出血者大多呈球形病灶。 CT表现：本病早期一侧或两侧肺内单发或多发边缘模糊的球形户斑片状影，晚期多数病例坏死性炎症最终出现空洞；空气新月征可能出现在曲菌性结节（曲菌球）和周围炎症反应带之间；有时在曲菌感染早期、空洞形成之前，围绕中心实性肿块（菌球和凝固性坏死组织）周围显示环形密度较低的实变区，其CT值低于实性肿块而高于正常肺实质，此为晕轮征。晕轮征病理基础为出血性肺梗死。 鉴别诊断： 晕轮征的病理基础是出血性肺梗死，尽管合适的临床资料再配以CT晕轮征，可高度提示血管侵袭性肺曲菌病，但晕轮征也并非本病特异性征象，须密切结合临床注意与具有类似影像学的其他疾病鉴别。侵袭性肺曲菌病主要发生在重症患者晚期和免疫抑制患者（白血病、淋巴瘤、器官移植），属机遇性肺感染。 出血性肺结节还可见于转移性血管肉瘤等某些出血性肺转移瘤、Kaposi肉瘤、Wegener肉芽肿、肺结核，以及其他一些肺部感染性病灶（白色念珠菌病、毛霉菌病、巨细胞病毒和带状疱疹病毒肺炎等）。分泌黏液的腺癌亦可有类似的影像学表现。须密切结合临床及实验室检查。 |
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