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骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血,很像!

 血液病知识库 2018-06-12

在血液临床上,是存在可能性疾病互相转化的情况,其中就包括再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征。据临床病例调研统计:再生障碍性贫血(AA)可转归为骨髓增生异常综合征(MDS),极少数最终演变为白血病。

两个很像的疾病:AA期与MDS期的比较

AA期与MDS期比较,都有贫血、出血,全血细胞减少程度后者低于或接近AA。

骨髓中淋巴细胞数前者高于后者。骨髓中原始细胞数后者高于前者,通过观察发现,AA转MDS后,骨髓细胞形态学仍残留AA特点,如炭核样幼红细胞,浆细胞,网状细胞增多。这种现象是AA的转化,使两种疾病特点重叠。

MDS-RA是MDS的初级阶段,由于时间短暂,AA特点还未消失。AA、PNH、MDS都属于造血干细胞疾病,相互之间关系密切,有的病例可以互相转化,从临床特征到形态学符合AA转归MDS特点,尚未发现其他之间互相转化的病例。

AA呈正细胞正色素性贫血,其中表现为成熟红细胞明显大小不一,早期红系的形态学改变是否容易转归MDS,有待进步一步观察。

骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血

AA是多种病因引起的骨髓造血功能衰竭的疾病,MDS是异常克隆损害正常造血组织而致造血细胞异常增殖的一组疾病,由于两者在临床表现如贫血,出血,不同程度的感染,全血细胞减少等方面较相似,容易造成两种疾病的相互误诊。

尤其是原始细胞不增多的MDS-RA。急性AA与MDS-RA容易鉴别,其增生程度多低下或重度低下,非造血细胞增多,无巨核细胞或巨核细胞减少,慢性AA的增生程度多活跃,粒、红两系增生良好,淋巴细胞无明显增多,与MDS-RA鉴别困难。

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但病态造血和外周血出现幼粒细胞是重要鉴别MDS和AA的标准。有的作者认为AA转化为MDS与MDS误诊为不典型AA不同,他们是两种相近似特征疾病发展的不同阶段,而不是MDS误诊为AA。

低增生性MDS是以骨髓细胞容积< 0.30和病态造血为共同特征,在FAB-MDS亚型中发生率以MDS-RA最多,病例中转为低增生性MDS-RA,患者初诊AA时,外周血表现为三系血细胞减少,淋巴细胞增多,达0.49,血及骨髓中无幼稚细胞,骨髓活检示为黄骨髓。转归MDS后,血象可见幼稚细胞,单核细胞增多达0.16,骨髓中原幼单核细胞占0.02,可见红系的病态造血。成熟红细胞明显大小不一。淋巴细胞比值较前比较降低为0.19。

一般来说,再障是不会转变其他的恶性血液系统疾病,但不排除原发疾病的误诊以及长期服药后的异常变化,故,建议及时接受正确治疗,尽快治愈再障,切勿拖延治疗。

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