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颞叶内侧硬化（medial temporal sclerosis，MTS），也称海马硬化、Ammon角硬化及近中颞叶硬化，约占药物难治性癫痫的70%，其病因可能为癫痫反复发作、癫痫持续状态、缺血、分娩。好发于儿童与青年，无性别差异。病理学特点包括海马齿状区及Ammon角锥状与颗粒状神经元丧失神经元丧失、胶质增生、突触重组，以CA1、CA4及CA3区最常受累。 ①海马解剖:分为头、体、尾三部分，包括Ammon角、齿状回、海马沟、海马伞、海马槽、海马下脚、海马旁回、副沟。杏仁核与海马在各序列上信号均与脑灰质一致，但FLAIR序列上海马信号略高于脑灰质，原因是其附近脑脊液抑制不全； ②MR检查技术:高分辨MRI为主，最重要的序列为垂直于海马长轴（与听眦线20°或平行于导水管）的高分辨T1WI（3D T1WI）与FLAIR，层厚2mm左右，其次为高分辨FSE T2WI。相控阵线圈可提高图像分辨率； ③病变多为单侧，约1/10～1/5为双侧性，整个海马受累或其体部为主； ④海马体积缩小，皮质变薄，单侧发病时与对侧对照即可发现，双侧发病时需行体积测量，较单纯形态学观察诊断率可提高约10%。测量方法包括直接法（左右海马体积差值法）与间接法（海马容积与颅内容积的比值）。邻近的侧脑室颞角、海马旁脑沟增宽。该区正常结构的层次消失，灰白质界面不清； ⑤信号异常，呈T1等或稍低信号及T2序列高信号，可能为水肿及胶质细胞增生所致。可通过海马T2弛豫时间定量（有作者测量正常人获得海马的T2弛豫时间正常值为99～106毫秒）比较双侧海马信号改变（MTS时＞116毫秒）。增强扫描无异常强化； ⑥MR功能成像:病变早期DWI显示高信号，ADC值增高[平均（1. 13±0.17）×10-3mm2/s]。DTI显示平均MD值增高及FA值下降。MRS显示NAA下降及NAA/Cr降低，与神经元减少有关，NAA/Cho小于0.8或NAA/Cr小于1.0提示诊断。灌注成像显示病变侧rCBF下降。fMRI可见病变侧静息态网络连接破坏及功能降低。 简要病史 A B C A B C 例1，矢状位T1WI（图1A），海马（箭）冠状位扫描定位，扫描平面（框）与海马长轴垂直。轴位T1WI（图1B），杏仁核（双箭）、海马头（虚尾箭）、海马体（粗箭）、海马尾（细箭）、侧脑室颞角（燕尾箭）。冠状位SPGR序列T1WI（图1C），海马头（细箭）、杏仁核（圆点箭）、Ammon角（燕尾箭）、侧脑室颞角（粗箭）。 例2，T1WI（图2A），右侧海马体积缩小（箭）。冠状位FLAIR（图2B，C），两侧海马信号较高（箭），右侧者体积缩小。 例1为正常颞叶内侧扫描方法。例2为右侧海马硬化，伴皮质轻微发育不良及灰质异位。 ①癫痫持续状态，可有颞叶内侧异常强化，结合病史有助于鉴别； ②低级别星形细胞瘤，常见于年轻成人，局部脑白质局限性或弥漫性异常信号，一般无强化，MRS显示Cho增高，灌注成像显示脑血流量增大； ③局限性脑皮质发育不良，局部皮质增厚及脑沟形态异常； ④海马沟遗迹，位于齿状回与海马之间，双侧对称，属于正常变异，约见于10%～15%的人群，典型部位为齿状回与海马之间，呈囊状影，患者无症状； ⑤脉络膜裂囊肿，病变呈椭圆形或水滴状，可导致海马结构扭曲，MR特点为各序列水样信号，FLAIR序列信号被抑制，T2WI上颞叶内侧无高信号，患者一般无症状； ⑥胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET），常累及幕上脑皮质，增强扫描不同程度强化，可伴皮质发育不良； ⑦海绵状血管畸形，信号不均匀，高信号与其他信号混杂，典型者呈“爆米花”状，灶周可见含铁血黄素黑环。 MTS是药物难治性癫痫的常见原因，影像学检查具有诊断及定侧作用，以MR价值最大，典型影像学表现为海马体积缩小及T2序列信号增高，但需注意薄层扫描及位置正确，诊断时应结合脑电图、脑磁图与核医学检查。 |
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来自： zskyteacher > 《中枢神经系统》
