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全球第5例!贵州发现首例中枢神经系统NKT细胞淋巴瘤

 bbbo 2018-06-21

头晕、身体软、走路摔跤……普通人眼中的小毛病,却令当过医生的蒋阿姨大为重视,连到两家医院做检查。由于症状不典型,一时间多位专家难下定论。日前,贵医附院就此疑难病例开展多学科联合讨论,是转移瘤还是原发瘤各抒己见。贵报传媒全媒体记者全程参与,见证真相揭晓的时刻。

贵州医科大学附属医院针对该疑难病例组织多学科讨论

贵州医科大学附属医院针对该疑难病例组织多学科讨论

走路莫名其妙摔倒

她意识到情况不妙

62岁的蒋阿姨退休前是一名妇产科医生。两个多月前,她出现头晕、全身酸软、行走不稳等症状。

“一个小坎又不是没见到,怎么会被绊倒?”老人心中隐约不安。

次日,她又摔了一次。

行医多年,蒋阿姨对“身体发出的某种警告信号”特别敏感,她立即到贵阳市一医就诊。

患者蒋阿姨

患者蒋阿姨

最初,老人以为是抑郁、焦虑症复发,接受住院治疗,症状不见好转,院方考虑其两年前因宫颈癌进行过子宫、卵巢切除术,采取CT、核磁共振扫描,在其颅内发现多个病灶,涉及左右大脑、小脑等,怀疑宫颈癌颅内转移。

患者年龄大,曾经有子宫颈癌病史,影像发现中枢神经系统多发性占位性病变……医生考虑恶性病变,不排除转移瘤,也认为有淋巴瘤的可能性,但难以确诊,经试验性治疗后未见好转,老人转入贵州医科大学附属医院就诊。

转移瘤?原发瘤?

医学专家各抒己见

蒋阿姨罹患的究竟是宫颈癌复发导致的肿瘤转移还是原发性淋巴瘤?两种病症治疗方案不同,疗效也属于“失之毫厘谬以千里”。为了对病人负责,日前,贵州医科大学附属医院针对该疑难病例组织多学科讨论,并邀请贵州省肿瘤医院、贵阳市一医相关专家参与。

 伍国锋教授根据神经影像定位,准备对蒋阿姨开展脑立体定向技术穿刺病灶进行活检

伍国锋教授根据神经影像定位,准备对蒋阿姨开展脑立体定向技术穿刺病灶进行活检

“鉴于患者高龄,颅内发现多个病灶且具备转移性病灶的特点,加之又有宫颈癌病史,存在重度水肿,构成‘小病灶大水肿’格局,我认为脑转移瘤的可能性高。”讨论过半,贵医附院神经外科专家抛出观点,得到影像学家认可。

但贵医附院血液科主任王季石教授表示,从正常思维看,该患者的确符合转移瘤特征,就连所拍的照片、CT以及核磁共振等等指向性也都非常强,“可这些只是间接真相,直接病理组织细胞学特点才是肿瘤诊断的依据和金标准。”

通过再三思索以及对现有证据的判断,王季石教授认为该患者具有不典型的中枢神经系统淋巴瘤特征(该病发病率低,占中枢神经系统肿瘤的1%~3%),不排除罕见病症的可能性。

随着讨论愈加深入,蒋阿姨罹患疾病的神秘面纱非但没有被层层剥落,反而更加迷雾森森。此时,伍国锋教授委托贵医附院病理科高勤博士报告了通过脑立体定向技术穿刺获得的病灶组织的检查结果,终于探明真相。

确诊!

全球第5例罕见原发于颅内的NKT细胞淋巴瘤

伍国锋教授、任思颖副主任医师根据神经影像定位,对蒋阿姨开展脑立体定向技术穿刺病灶进行活检,在临床病理科高勤博士、龙义国副教授努力下,最终确认为中枢神经系统NKT细胞淋巴瘤,一种极为罕见的原发性脑内恶性肿瘤。据文献记载,全球公开报道的仅4例。

伍国锋教授根据神经影像定位,准备对蒋阿姨开展脑立体定向技术穿刺病灶进行活检

伍国锋教授根据神经影像定位,准备对蒋阿姨开展脑立体定向技术穿刺病灶进行活检

现代脑立体定向技术是一种新型诊疗手段,需将脑立体定向仪戴在病人头上,由它来形成一个三维空间坐标体系,使脑部结构包括在这个坐标体系内,随即送病人进行CT或核磁共振的扫描,就会得到带有坐标参数标记的病人颅脑CT或核磁共振的图像,病人颅脑内的各个影像解剖结构都会在这个坐标体系内有一个相应的坐标值,然后通过脑立体定向仪的机械数据来达到该坐标点,从而实现脑立体定向手术诊断治疗疾病的目的。

“目前,脑立体定向仪手术的精准度是在1毫米左右,靶向定位非常准确。”伍国锋教授表示,手术时找到“靶点”,把穿刺针组件在立体定向仪导向器引导下,经电钻驱动刺穿颅骨,继而用探针缓慢送入病灶中心,轻轻抽取可见的脑组织,再将其交由临床病理科进行多种方法染色,最终确诊为中枢神经系统NKT细胞淋巴瘤。

“NKT细胞淋巴瘤是淋巴造血系统的一种恶性肿瘤。”伍国锋教授告诉记者,该肿瘤源于鼻腔、消化系统的比较多,但源于中枢神经系统者十分罕见,“目前全世界仅报告4例,我院患者是第5例。”

治疗

化疗不敏感,放疗有效果

明确病情,蒋阿姨转入贵州省肿瘤医院接受治疗。

伍国锋教授根据神经影像定位,准备对蒋阿姨开展脑立体定向技术穿刺病灶进行活检

伍国锋教授根据神经影像定位,准备对蒋阿姨开展脑立体定向技术穿刺病灶进行活检

该院淋巴瘤科主任吴涛博士介绍,她的导师是世界著名的淋巴瘤专家,积累了3000多例NKT的淋巴瘤资料,算是全球最大的NKT淋巴瘤数据库,但都没有见过颅内NKT淋巴瘤,“此次确诊的病例,资料非常宝贵。”

中枢神经系统NKT细胞淋巴瘤由于十分罕见,国际国内至今还在摸索有效的治疗方法。

吴涛博士告诉记者,中枢神经系统NKT淋巴瘤对化疗不敏感,有效率在30%左右,但放疗效果可以达到70%左右。“等这一组的放化疗结束后,我们将为患者进行复查,看颅内肿瘤被‘消化’的效果。”她如是说。

此外,伍国锋教授也表示,将会对该患者病情进行持续追踪观察,这为未来诊断和治疗该罕见病提供很大帮助。

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