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纤维肉瘤并不多见（约占所有软组织肉瘤的10%）。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。 纤维肉瘤最常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。 肿瘤绝大多数位于浅筋膜的深层，表现为单一的球形肿块，有时呈分叶状。通常生长较快（但并非都很快）。有时，肿瘤在几周内倍增。某些属于先天性类型的肿瘤在出生时其形体即已相当大。质地较硬，边缘相当清楚。在晚期，可能与骨骼粘连，也可使皮肤溃烂向外呈蘑菇状生长。有时可压迫神经干，但绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状（神经干受压者除外）。 【X线检查】 在个别病例中，显示钙化影。病变可能侵蚀其附近的骨骼。动脉造影，CT和MRI等检查所显示的特征与其他类型的大部分肉瘤相似。 【病理表现】 肿瘤位置较深，为一具有分叶的球形肿块，有时（特别是在肿瘤形体较小时）具有假囊。在肿瘤切面上的外观和质地均依其胶原的不同含量而各异；在富含细胞的区域内，呈松软的脑髓样组织外观。在胶原型的纤维肉瘤中，组织的质地较硬且富含纤维。一般不出现类似于纤维样瘤的腱膜样病变，同时，还可能含有粘液样区。 纤维肉瘤 肿瘤全部由梭形细胞组成。细胞具有一带尖端的核，并产生网状和胶原纤维。电镜检查显示，胞浆内存在胶原丝。在分化较差时，胶原被限制为一薄的网状纤维，围绕每一个细胞，并可被银染色。在其分化相当好时，胶原含量丰富，可经三色染色蓝色并伴有粗糙的纤维。细胞和纤维可形成平行排列的束，但常常互相纠结和定向地呈“人字型”。纤维肉瘤按其恶性的程度可分为不同等级（作者分为2~4级）。分化如何与组织学方面的恶性程度成反比的负相关关系。 确定恶性程度的组织学根据如下：细胞的间变、有丝分裂指数、以及胶原产生的多少和密度是评定纤维肉瘤恶性程度的重要指标。Ⅰ级分化最好，表现为细胞少，比正常纤维细胞的核稍大，染色过深，有丝分裂不多，并含丰富的胶原，因此，⒈级的恶性程度最低，而与纤维样瘤非常近似。Ⅳ级的分化最差，再现为细胞最多，高度间变，有时含有形状奇特的成份。有比分裂多，而胶原纤维少。此型最像恶性纤维组织细胞瘤。然而应予说明的是，即使在分化最差的纤维肉瘤中，呈严重多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞，实际上很少见到。除上述Ⅰ级和Ⅳ级这两种极端性的分级有可能与纤维性肿瘤和多形性肉瘤混淆外，纤维肉瘤最常见和典型的改变为Ⅱ级和Ⅲ级。由于两者均具有不同数量的单一的梭形细胞成份和人字形的组织结构，因而较易确诊和鉴别。 组织学方面的分级，在整个肿瘤中是相同的，而且即使在复发及转移的病灶中也不改变。 有时，纤维肉瘤存在粘液样区域，细胞间物质具有粘蛋白颜色，但在透明质酸处理后即消失。特别是在肿瘤周围可见炎性浸润现象。 与其他组织相比，纤维肉瘤具有典型的侵袭性和蔓延性。目视观察下可见到假囊。 |
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