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[摘要] 目的：分析卵巢透明细胞癌（CCCO）的临床特征、复发模式及治疗效果。材料和方法：回顾性分析2003-2010年间51例CCCO的病例资料。结果：诊断时平均年龄48岁（27-64岁），50%有消化道症状，血清CA125均值74 IU/ml，32（62.7%）例接受满意的肿瘤细胞减灭术，Ⅰ期患者34例（66.6%），Ia 期12例（23.6%），Ib期1例（1.9%）期，Ic 期21例（41.1%），III期13例（25.6%），Ⅳ期4例（7.8%），无II期患者；所有患者均接受4～6程铂类联合化疗；18例（35.2%）复发，PFS不足6个月者9例，6-12个月者4例，超过12个月者5例，33.3%盆腔复发，复发后中位生存期为14个月；13例死亡：11例死于疾病进展，1例死于化疗毒性，1例死亡与疾病无关；中位随访28个月，I-II期患者的PFS和OS分别是64%和80%，III-IV期PFS和OS分别为35%和38%。结论：CCCO诊断时多属早期，但有复发倾向，早期患者预后相对较好，晚期患者预后极差。 [关键词 透明细胞 卵巢复发] CCCO具有独特的病理生理特点，疗效差 ，WHO将其定义为卵巢癌透明细胞呈块状、管状或腺样结构。由于该疾病罕见，缺乏共识，治疗方面存在争议，FIGO推荐全面分期手术，紫杉醇和铂类联合化疗为标准治疗方案。但由于肿瘤少见，分期离散，疗效不易评估 。CCCO发病率不足＜5%，地域差异大，亚洲人群中发病率高[。本研究目的是分析在印度肿瘤治疗中心CCCO的临床特点、复发的模式及治疗结局。 资料与方法 回顾性分析2003-2010年间确诊为CCCO患者的临床资料，由病理学家核实诊断，对其临床特征、手术和化疗过程，复发模式进行研究。初次肿瘤细胞减灭术包括：腹水细胞学、经腹全子宫双侧附件切除术，大网膜切除，对盆腔和腹主动脉旁肿大淋巴结进行选择性切除术，其他医院接受手术的患者参考其手术记录和影像学结果。大多数患者接受紫杉醇(175 mg/m 2 )和卡铂（AUC 5或6）联合化疗，部分患者接受环磷酰胺、阿霉素、顺铂（PAC方案）化疗：顺铂50 mg/m 2 ，阿霉素50 mg/m 2 ，环磷酰胺500 mg/m 2间隔3周，化疗6程，患者均未接受放疗，治疗结束后达到CR的患者接受随访，前2年每3月一次，接下来3年每半年一次，其后每年一次，基本内容为病史、临床检查和血清CA-125。 Kaplan–Meier曲线用于随访和生存数据分析，采用对数秩检验比较生存分布和预后因素分析。OS为从诊断至死亡日期或最后随访日期，DFS为手术日期至复发时间或最后随访时间。统计学分析采用SPSS软件，版本 18.0 (SPSS, Chicago, IL, USA). 结果 1. CCCO的群体特征 中位年龄为48岁（27-64岁），26例（50%）表现为非特异性的胃肠道症状，20（39.2%）例有腹盆腔肿块，44（86.2%）例有ECOG评分，所有患者均行强化CT或超声检查，均有血清CA125结果，平均血清CA125为74 U/ml（6-1567U/ml），18例患者血清CA125正常（＜35 u／ml）；7例（13.7%）组织学与EMs有关。 除2例患者因病变广泛，大量腹水及胸腔积液接受3程紫杉醇联合铂类行新辅助化疗外，其余患者行初次肿瘤细胞减灭术，14例患者行盆腔淋巴结清扫术，影像学未发现肿大淋巴结，未清扫腹主动脉旁淋巴结；32（62.7%）例达到理想的肿瘤细胞减灭术（残留灶≤1cm），Ⅰ期患者34例（66.6%）：12例（23.6%）Ia期、1例（1.9%）Ib期、21例（41.1%）IC期，13例（25.6%）Ⅲ期，4例（7.8%）IV期，没有II期患者。3例患者接受4程化疗，2例为PAC方案，其余患者接受6程紫杉类和铂联合化疗，3例接受4程化疗的患者1例进展，1例死于化疗毒性，第3例在外院化疗，来院时已复发，2例患者2003年曾住院治疗，给予PAC方案化疗；3例IV期患者化疗耐药，化疗期间死亡。 2. 复发类型 18例（35.2%）患者复发，4例Ia，8例Ic，6例III 期；PFS：9例少于6个月，4例6-12个月，5例超过12个月；初次复发时，6例为盆腔包块，4例腹膜增厚，4例腹主动脉旁淋巴结肿大，2例出现肝转移，1例出现腹水，1例锁骨上淋巴结转移；7/18例患者行二次肿瘤细胞减灭术及辅助化疗，3/7完全缓解（CR）后失访，1 / 7例无瘤生存2年，其后死于复发；8/18例患者接受化疗，其中3例达到CR，2例失访，3例死于疾病进展；3/18例患者PFS不足6个月，因一般情况较差，给予支持治疗并最终死亡。复发后中位生存期为14个月。 3. 生存结局 中位随访28个月，33/51例至随访结束为CR，13例死亡，其中11例死于疾病进展，1例死于化疗毒性，1例死于无关疾病，3例患者失访，2例仍在治疗中；早期和晚期患者PFS分别为64%和35%，OS分别为80%和38%。年龄、血清CA-125、分期、残留灶纳入单因素分析，结果显示分期是预后因子，也有人认为血清CA125可能影响生存。 讨论 CCCO临床表现独特，确诊时多属早期，双侧少见，常伴有血栓、恶性高钙血症和EMs。CCCO中位年龄为48岁，较SC发病年轻（55 vs 64岁），大多以盆腔肿块就诊，研究报道57-81% CCCO确诊时为I / II期，本研究结果为66.6%，2/3患者为Ic期；既往研究报道14%-49%的CCCO经组织学证实与EMs相关，本研究结果为13.7%。 即便早期CCCO患者复发率较高，本研究18例复发癌中，12例（66.6%）为I期，其中 8/12例属IC期，Behbakht 和Sugiyama 也报道了类似的复发模式 (10/27为I期复发;7/13 例Ic期复发)，(14/38例I期复发, 37% Ic期复发)；尽管所有I期患者均接受了辅助化疗，复发率仍然较高，这可能与肿瘤耐药有关，这引起人们对于早期CCCO生存的争论。6/13例Ⅲ期患者复发，仅1例行二次肿瘤细胞减灭术和化疗，其余死亡或疾病进展，4例IV期患者3例死亡；Behbakht报道13例晚期患者至随访结束仅3例存活，Goff报道24例III期患者仅3例存活[1,7]，上述结果均证实晚期CCCO患者预后极差。 本研究平均随访28个月，早期患者PFS和OS分别为64%和80%，结果与一项大型研究报告相同 ，I期CCCO患者5年生存率为76%，而SC 为73%；另一项来自哥伦比亚的研究报道35例Ia/ Ib期 CCCO患者10年特异性生存率为87%，而高级别浆液性癌为68%；Chih-ming研究了20例Ⅰ 期CCCO患者， 4年生存率为76%；晚期患者的PFS和OS分别为64%和35%，比其他类型EOC预后更差。一项荟萃分析包括7项随机试验，8704例 Ⅲ/Ⅳ期EOC患者，包括221例III/IV期CCCO患者，中位OS为21.3个月，而SC为40.8个月[14]；来自希腊肿瘤协作组的经验，晚期CCCO 5年OS为32%，Kennedy研究报道III期患者5year OS 为26%，IV 期为0，结果均大致相同。 Kaur S,Kerkar RA,Maheshwari A,et al.Clinical characteristics with patterns of relapse and survival analysis ofovarian clear cell carcinoma.Indian J Cancer.2016 ;53(2):288-291. |
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