 Rasmussen脑炎又称Rasmussen综合征（RE），是一种罕见的后天获得性进展性、通常累及一侧大脑的慢性炎症疾病，表现为难治性局灶性癫痫、部分性癫痫持续状态(epilepsia partialis continua，EPC)和进行性神经功能缺损(偏瘫、偏盲、智力下降等)，因1958年由Rasmussen首先报道而命名。 病毒感染 Rasmussen曾提出RE的病因可能与病毒感染后免疫反应有关，如血管周围淋巴细胞浸润，小胶质细胞结节增生，外周血管套形成等炎症反应性病变。尽管对源于RE患者的脑组织已经测试出几种病毒存在，包括EB病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和肠道病毒等，并对其进行了调查，但没有研究显示RE与一种特定的病毒之间有因果关系。 中枢神经系统变性 最初从RE患者中发现的自身抗体是抗谷氨酸受体3（Glutamate receptor 3，GluR3）。然而，GluR3抗体只在少数RE患者中被发现，其它抗原抗体如α7nAch受体或Munc18-1仅在少数RE患者中发现。 LGl1抗体、AMPA受体、GABA-β受体曾被发现在个别的边缘脑炎中，有病例报道抗NMDA受体脑炎与RE脑炎的急性期相似。然而，这些抗体可能继发于病理学，而不是病因。 因为没有一种自身抗体在数量较多的RE患者中被发现，且这些抗体在其他疾病中也存在，对RE患者而言不具有特异性。因此，自身抗体在RE中的发病机制尚不清楚。 细胞毒性 RE的病理为多灶性、进展性，由神经胶质和T淋巴细胞免疫介导，T淋巴细胞可能启动这一过程，导致神经元损伤。大多数炎症T细胞都是CD8+细胞，约10％的细胞是颗粒酶B细胞。 最近研究表明，外周CD8+T淋巴细胞增殖与疾病的严重性密切相关。细胞毒性T淋巴细胞释放颗粒酶B细胞可导致神经元的凋亡、脑组织萎缩。颗粒酶B细胞附着于神经元和星形胶质细胞并趋向于淋巴细胞膜。 神经元和星形胶质细胞受到细胞毒性T细胞的攻击可能是星形胶质细胞丢失的重要机制，而星形胶质细胞丢失在神经元损伤、诱导癫痫发作及加速神经元细胞死亡中起一定作用。 神经变性 小胶质细胞激活是RE神经病理特征之一，这些细胞激活的程度可以变化在大脑不同的地区，但紧密跟随着T淋巴细胞浸润和皮质进行性损伤。通过释放白细胞介素-1β和其他促炎性细胞因子，小胶质细胞参与诱导其他癫痫发作。 激活的小胶质细胞也可参与补体介导的突触剥离，可以增加网络兴奋性。然而，小胶质细胞在RE的特定致病作用尚不清楚。除了小胶质细胞激活，星形胶质细胞也在RE中激活，星形胶质细胞激活的模式与皮质的进行性损害紧密联系。 RE病理 一侧半球多灶炎症，进行性小胶质细胞增生和淋巴细胞浸润在血管周形成血管套, 神经元死亡和嗜神经现象是最常见的病理特征 晚期主要表现为皮层空洞形成，大量星型胶质增生及神经元的丢失 大脑所有部位均可累及，最常见为额-岛叶，枕叶皮层相对累及较少 Robitaille等将RE皮质病理变化分为4期： ➤ I期（早期），大脑皮质仅出现轻度局限性炎症及胶质细胞增生，神经元的丢失轻且局限，小胶质轻中度增生，T淋巴细胞轻中度浸润，少数形成细胞簇和血管周围套； ➤ II期（中间期），大脑皮质各层出现炎症和胶质细胞增生，多灶性中重度神经元丢失，各层均有星形细胞明显增生、小胶质激活和T淋巴细胞明显浸润，常见血管周围套； ➤ IlI期（晚期），大脑皮质各层均出现变性和胶质细胞增生，神经元严重丢失，各层均可见由大圆形细胞形成的星形细胞； ➤ IV期（终末期）大脑皮层各层均出现囊性变和胶质细胞增生，神经元丢失严重而罕见神经元。许多手术后脑组织标本切片显示了双重病理学改变，RE可伴有低级别胶质瘤、局灶性皮层发育不良、结节性硬化、血管畸形或陈旧性缺血性损害等，而损害病灶周围的皮层常被累及。 研究发现Rasmussen脑炎患儿的病理组织标本软脑膜及血管周围浸润的T淋巴细胞主要为CD8+T淋巴细胞, 而CD79a+、CD20+的B淋巴细胞和CD10+细胞少见。所有病例显示弥漫性小胶质细胞增生, 部分病例出现局灶性胶质结节, 未见病毒包涵体。 在Rasmussen脑炎患儿组织病理学研究中发现CD20+ (B细胞) 和CD138+细胞 (浆细胞) 非常少见, 可作为除外Rasmussen脑炎的标准。 典型的病理学表现 (神经细胞脱失, 胶质细胞增生, 胶质结节形成, 血管周围CD8+淋巴细胞浸润呈袖套样改变) 可以帮助临床非典型的病例确定诊断, 而病理如果出现B淋巴细胞或病毒包涵体则可以除外Rasmussen脑炎的诊断。 （A–E）Rasmussen脑炎的皮质变性。（A）MAP2染色在左侧显示完整的皮质神经元，而在右侧发现MAP2神经元缺失。（B）疾病晚期的皮质变性；大多数神经元已经丢失。（C）胶质纤维酸性蛋白染色的相同区域，显示出强烈的活化星形胶质细胞。（D）皮质神经元几乎完全消失。（E）在该区域，存在几乎完全的纤维状星形胶质增生。 RE脑电图特点： EEG改变为非特异性，广泛异常 背景活动多为不规则慢波及低电压不对称波，占89％～90％，可见多灶或孤立性棘波，睡眠期呈非对称分布； 早期EEG可正常，癫痫发作几个月后患侧半球可出现持续存在高幅δ波； 健侧半球可出现孤立的发作间期异常放电，25%的病人在癫痫发作开始6个月后出现，62%的病人在3-5年后出现；健侧异常放电可认为是认知功能下降的标志，但并不提示双侧病变。 图：患者晚期EEG表现，显示右侧大脑半球广泛尖慢波 RE影像学特点： 头颅影像学检查早期可正常 急性期：MRI显示单侧半球萎缩，常由颞叶开始，伴外侧裂扩大。 MRI的特征性表现是一侧半球萎缩，表现为脑回和侧脑室扩大，脑白质异常高信号，皮质异常高信号，基底节尾状核头部轻、重度萎缩 皮质萎缩通常在岛叶进行性发展，最先受累的部位常最严重。 （A）患有Rasmussen脑炎的儿童在1年内（从左到右）进行性右半球萎缩，高信号和基底神经节丢失。该病主要集中在右外侧裂缝附近（箭头）。（B）在病程的6个月（左），18个月（中心）和30个月（右）接受免疫抑制剂治疗的儿童中，进展缓慢的右半球萎缩程度较轻。 从幼年到成年发展中，该病的平均发病年龄为6岁。典型的病程可分为 3 期： 前驱期：不频繁的癫痫发作和轻偏瘫，偏瘫持续时间平均 7.1 个月，但也有病例前驱期可长达数年。前驱期脑部影像学改变并不明显。部分患儿无前驱期表现，直接进入急性期。 急性期：该期的特点是频繁的癫痫发作，癫痫发作的形式为简单局限运动性发作，常常表现为持续性限局性癫痫 (EPC)，并伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。 如果大脑语言优势半球受到损害则出现失语症。急性期平均持续时间为 8 个月。急性期 MRI 表现，可见一侧大脑半球弥漫高信号和水肿，DWI 像显示弥漫高信号；ADC 显示对应部位低信号。 后遗症期：该期病情不再进展，但神经系统的损害持续存在，仍有癫痫发作，发作频率少于急性期。
RE其他临床特点： · 部分RE有不同表现，青少年或成年期起病的RE约占总发病率的10%，临床进展更慢，神经功能缺失较儿童轻，更倾向于颞叶癫痫的特点； · 绝大部分RE为单侧半球受累表现，有的表现为半侧手足徐动症或半侧肌张力不全；极少表现为双侧半球受累（目前仍被争议），只有2例报告有双侧半球受累的组织学依据； · 目前尚没有RE半球切除术后对侧半球受累的报道； · 另有少部分RE早期无明显癫痫发作； 某些患者并不具备RE典型的临床表现，有病例报道RE患者以认知功能减退和右上肢无力为主诉，否认癫痫发作病史且脑电图（EEG）结果未见癫痫样放电，但结合颅部核磁共振（MRI）特点示左侧半球皮质及皮质下萎缩，组织病理学示特征性RE表现及皮层发育不良的双重病理。这可能是迄今为止唯一一例不伴有癫痫发作的RE病例报道。也有报道以反复头痛为初始症状表现的RE病例。 青少年或成年期发病的RE患者发病率约为10％，曾有报道过年龄最大为60岁RE患者。 成人起病的RE进展较慢，神经功能缺损症状较儿童轻，更倾向于颞叶癫痫的临床特点。其癫痫发作的模式主要描述为局灶性运动性癫痫和局部皮质肌阵挛癫痫两种。迟发的癫痫发作和缓慢的神经功能损害，使青少年及成年期发病的RE诊断困难，且对其治疗提出了进一步挑战。 目前绝大部分RE均表现为单侧半球受累，但仍有报道双侧半球受累的病例。
2005年欧洲诊断共识提出了以下两种诊断标准。 1. 第一种 需同时满足以下3点：①临床特点：局灶性癫痫（伴或不伴有EPC），单侧皮层功能缺损；②EEG：单侧半球背景变慢，伴或不伴有癫痫放电，出现单侧起始的癫痫样放电；③MRI：单侧半球局灶性皮层萎缩，至少具备灰质或白质T2/FLAIR高信号，或/和同侧尾状核头高信号或萎缩。 2. 第二种 至少满足以下2点：①临床特点：EPC或进展性单侧皮层功能缺失；②MRI：进展性单侧局灶性皮层萎缩；③组织病理：小胶质细胞、活化T淋巴细胞浸润或反应性星形胶质细胞增生、若有大量的巨噬细胞、B淋巴细胞、浆细胞或病毒包涵体形成为排除RE诊断依据。
抗癫痫药 抗癫痫药物治疗EPC无效, 虽然对其他类型的发作有一定的效果, 但不能为了控制癫痫发作而盲目过量使用抗癫痫药物。 免疫治疗及血浆置换 尚未取得长期肯定的疗效。 类固醇类药物治疗 对于病程在15个月以内者, 应用甲基强的松龙400 mg/ (kg·d) 静脉滴注3次后改为强的松2 mg/ (kg·d) 口服3～24个月, 期间逐渐减量, 数月后可使发作减少,神经症状好转, 效果较好。作用机制可能是抗癫痫、保护血脑屏障或抗炎作用。 静脉滴注丙种球蛋白 作用机制可能为阻断内源性抗体合成, 短期内有疗效, 但停药后易反复。 免疫抑制剂 环磷酰胺可减少激素或丙种球蛋白无效者的发作次数, 但尚缺乏确切依据。 血浆置换 可将血中抗谷氨酸受体3除掉, 有一定疗效, 治疗后前7周发作次数减少80%, 认知、语言及偏瘫均有改善, 但以后4周又有恶化趋势[11]。 大脑半球切除术 一侧半球切除术是目前认为治疗Rasmussen脑炎最有效的治疗方法, 不仅能控制癫痫发作, 且能中止智力倒退。故主张功能受损之前尽早进行手术, 病程越短, 年龄越小, 手术效果越好。但术后可能出现痉挛性癫痫、语言障碍以及偏瘫、偏盲 (若切除的是主侧半球) 等。
病例1：患者男性，30岁，主因全面性癫痫持续状态就诊。 服用抗癫痫药物可控制癫痫全面发作，但仍有左侧局灶性癫痫发作。初次头颅CT检查正常（图1）。头颅MRI显示整个右侧大脑半球弥漫性T2高信号、水肿、DWI高信号，提示弥散受限（图2A-C）。CSF显示蛋白质水平升高，淋巴细胞数增加。 初步诊断为大脑半球脱髓鞘病变。 患者对静脉甲基强的松龙治疗有反应，持续口服激素2个月。出院时左侧肌力4级+，并且可以自己行走。
图. 患者急性期MRI表现，A为轴位T2像显示右侧大脑半球弥漫高信号和水肿；B为DWI像显示弥漫高信号；C为ADC显示对应部位低信号 5个月后患者再次就诊，意识不清，伴左侧部分性癫痫发作，发热、咳嗽、咳痰。此时已停用抗癫痫药物治疗。诊断为左侧局灶性癫痫持续状态、吸入性肺炎和脑病。患者 EEG 显示右侧大脑半球尖慢波，MRI显示右侧大脑半球弥漫性胶质化，ADC高信号（图A-C）。
图：患者5个月后影像学表现，A为轴位T2像显示右侧大脑半球弥漫胶质化，B为DWI显示轻微高信号，C为ADC像显示高信号 患者影像学检查结果与Rasmussen脑炎表现一致。给予广谱抗生素及抗癫痫药物治疗，症状改善，但仍遗留左侧偏瘫，肌力3级。 病例2：患者女, 21岁。 因“发作性抽搐7个月余, 再发1d”为主诉于2014-12-17入院。 患者7个月前无明显诱因出现抽搐, 每次发作均于嘴角开始, 表现为口角抖动, 随后右上肢屈曲、抽搐, 继而右下肢屈曲、抽搐, 眼偏向一边,每次约1min后自行缓解, 发作期间无意识丧失等。 当地医院给予卡马西平、拉莫三嗪联合氯硝西泮, 控制欠佳。 1d前上述症状再发, 持续约1min, 间隔数分钟反复发作,急诊收入我科。 既往无特殊病史、家族史。 入院查体未见明显异常。 入院后频发抽搐, 表现为右上肢屈曲,双下肢强直, 四肢抖动, 牙关紧咬, 双眼上翻, 发作时意识清楚, 呼之简单应答, 发作持续数秒至1 min, 间隔数分钟反复发作, 给予安定、利多卡因抗癫痫及脱水降颅压后转入神经内科重症病区。 腰穿 (2014-12-20) 压力270mmHg , 白细胞计数10×106个/L, 蛋白39.4 mg/dL, 余常规生化、病毒等均正常。 腰穿 (2014-12-29) 压力190mmHg, 白细胞计数0, 余常规生化均正常。 动态脑电图 (2015-01-07) 示：中度弥散性异常;清醒期：各导以低-中波幅α波为主;各导可见少量中幅4~6 Hzθ波呈阵发性长程发放。 睡眠期：两侧生理睡眠波对称出现;各导可见少量中-高幅 (80μV) 尖-慢综合波呈阵发性发放。 脑电图 (2015-01-13) 示：未见明显异常。 头颅MRI平扫+增强 (2014-12-17) 检查示：左侧额叶可见片状异常信号, T1加权像 (图1) 呈稍高信号, T2 (图1)更明显, Flair呈高信号, DWI弥散受限, 余结构未见明显异常, 强化 (未列出) 不明显。 复查头颅MRI (2014-12-29) 示：较前无明显变化 (图2) 。 患者频繁单纯部分性发作, 结合相关检查考虑Rasmussen脑炎, 给予多种抗癫痫药物及人免疫球蛋白及激素, 后逐渐改为口服, 患者病情稳定, 未再发作癫痫。 院外继续口服丙戊酸、氯硝西泮、左乙拉西坦、泼尼松治疗。
图1：T1可见左侧额叶片状稍高信号, T2上信号更明显
图2：T2/FLAIR呈高信号, DWI上弥散受限呈高信号, 较前未见明显变化 病例3：男性, 16岁, 6年前无明显诱因反复出现四肢抽搐、呼之不应, 外院诊断为“癫痫”。 2年前患者出现口角不自主向右抽动, 口角右歪、下颌抖动, 并出现语速减慢,找词困难、发音不清, 感嘴唇及右侧肢体发麻, 伴智力、计算力、记忆力下降, 在外院行抗病毒治疗 (阿昔洛韦0.5g静脉滴注19 d) , 口角不自主抽动、下颌抖动好转出院, 院外长期口服“左乙拉西坦0.5 g bid”及“奥卡西平0.45 g tid”。 近1年半因反复口角不自主抽动加重多次住院治疗, 曾使用激素治疗 (具体不详) , 疗效不佳。 1年前患者无诱因出现右下肢不自主抽动, 每日发作10余次, 每次持续半分钟后好转。半年来患者口角及右下肢不自主抽动加重, 呈持续性抽动, 行走困难, 需人搀扶, 说话费力。 既往史无特殊, 无药物过敏史。 出生史、发育史无异常, 系第一胎;弟一人, 体健, 家族中无类似疾病史。 查体：神清, 反应迟钝, 语速慢, 轻度构音障碍, 时间、地点、人物定向力差, 计算力差(100-7=?) , 记忆力稍差 (三个物体回忆一个) 。可见右侧眼睑、口角、右下肢不自主抽动。四肢肌力、肌张力正常, 双侧病理征 (-) , 脑膜刺激征(-) ;双侧指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验不能配合。 头颅磁共振 (见图1) 示：双侧额叶前部 (左侧明显) , 左颞叶、岛叶皮层长T2、稍高FLAIR信号改变, 进行性一侧半球灶性萎缩, 对应脑沟、蛛网膜下隙、侧脑室增宽。 脑电图 (见图2) 提示：双侧半球弥漫性慢波伴放电, 左侧显著。
图1：a、b分别为患者2015年4月T2WI水平位、FLAIR冠状位MR影像：左额颞叶皮层多发长T2、FLAIR稍高信号影; c、d为分别为患者2016年10月T2WI冠状位、FLAIR水平位MR影像：双侧额叶前部 (左侧明显) ,左颞叶、岛叶皮层略肿胀, 呈稍长T2信号改变, FLAIR呈稍高信号, 对应脑沟及蛛网膜下隙稍增宽;左侧海马、颞叶钩回较对侧形态小, 左侧侧脑室、外侧裂较对侧增宽.
图2：e为2015年7月EEG间歇期图像：1.左侧半球各导联及右侧前头部弥漫性、近持续性出现中波幅3-5HZ慢波活动, 左侧半球显著。2.在双侧额区 (Fq1、F3、Fp2、F4) , 左侧中央顶 (C3、P3) 导联非同步出现低至中波幅棘-慢波放电、多棘波放电;以左侧额区显著. 入院后患者口角向右抽动、下颌抖动、右下肢不自主抽动持续存在, 据病情多次调整, 至出院时抗癫痫方案为“左乙拉西坦1g bid, 卡马西平0.3 g bid、丙戊酸钠0.5 gbid”口服, 患者活动、紧张时口角、右下肢抽动, 放松状态或睡觉时仅右下肢足趾抽动, 但不能独自行走。 家属曾至神经外科咨询大脑半球切除术相关事宜, 因该患者主病灶在左侧优势半球, 考虑手术治疗可能导致患者肢体瘫痪、丧失言语功能等, 家属决定不行手术治疗, 带药出院。 6月后电话随诊, 患者口服药物方案与出院时相同, 口角、右下肢抽动轻, 且幅度小、频率轻, 能独立行走。 8月后电话随诊, 抗癫痫方案仍未变, 患者无肢体及口角抽动, 可独立奔跑, 无抽搐、意识丧失等发作。 16月后电话随诊, 抗癫痫方案同前, 患者生活自理, 能独自骑自行车, 偶有右下肢轻微抽动, 语速正常, 家属觉患者记忆力下降。 病例4：Rasmussen脑炎的诊断与手术治疗 本组患者中，男2例，女3例，年龄3〜15岁，平均9岁；病程8个月〜7年，平均2。67年。有2例患者曾在外院采用丙种球蛋白静脉滴注治疗，效果不明显； 2例患者曾在外院行手术治疗，病理检查分别为“软化灶”及“局灶性皮质发育不良（FCD 2b型）”。 临床表现：3例患者发病早期有发热抽搐史，其余2例患者无特殊病史。5例患者患有神经功能和认知功能损害，表现为偏瘫及不同程度的言语理解功能障碍； 均出现药物难治性癫痫发作出现，形式多样，有复杂部分性发作及复杂部分性发作继发全面强直阵骨折发作，其中4例患者出现部分性癫痫持续状态（EPC）。 表1：Rasmussen脑炎患者的临床资料
5例患者的腰穿脑脊液常规，生化检查均无明显异常，寡克隆电泳分析阳性2例，风疹病毒及巨细胞病毒Ig G阳性1例。 所有患者均行24〜72 h视频脑电图检查，均表现为患侧广泛慢波，棘-慢波释放；有1例患者波及对侧。 5例患者均行头颅MRI平扫和增强扫描。患者均出现额度岛屿附近T1WI低信号，T2WI高信号的不规则片状异常信号灶，T2/FAIR局灶性皮层及皮层下所有患者的病灶均转移病程延长不同程度地扩大，可见明显的半球脑组织进展性萎缩表现（图1），相应的侧面5例患者均行18 F-FGD PET检查，均值显示较病灶范围明显扩大的低代谢区域（图2）。 手术治疗与效果：5例患者均行显微镜下经侧裂入路解剖式大脑半球切除术；如患者岛叶皮层仍存在也要吸除。2例患者术前已有手指末端活动障碍，5例患者放置前手指精细活动欠灵活，2例患者植入短期肢体偏瘫加重。 经康复治疗，所有患者出院时偏瘫程度均较术前缓解。患者逐步继续服用常规抗氧化剂药物；大约8个月〜3年，癫痫发作平均得到完全控制，神经功能和认知功能损害明显好转。
图1：10岁患者病后,不同时间的头部MRI表现 A：刚发病时；B：发病后5个月；C：发病后2年；可见左侧围侧裂区病灶范围转化病程延长进行性扩大，相邻脑室稍大
图2：患者的PET检查显示较病灶范围明显升高的低代谢区域 讨 论Rasmussen脑炎患者的脑电图一般有广泛的异常改变，通常通过病情进展脑电图的变化也各不相同。 突然开始的几个月内，可以从最初的基本正常脑电图发展到大脑半球, 特别要注意的是那些双侧异常脑电图的患者只是表示认知功能受到损害，而并非双侧Rasmussen脑炎。 本组患者中，有1例患者出现双侧明显异常脑电图表现，但结合影像学和18 F-FGD PET检查结果，仍进行手术治疗，获得了满意的效果。 通常在急性期开始的数月内，大部分患者的MRI检查会出现单侧脑室系统扩大，T2 FLAIR序列上皮层或皮层下高信号，或要么两者都有高信号。 伴随着大脑半球萎缩的背景下同侧尾状核头部萎缩是一个早期特征性的改变。而萎缩缩进最明显的时期是急性期病程中的第一个8个月内。本组患者中，有1例患者经历4个月即出现明显的扭转半球进行性萎缩，其余患者也有不同程度的萎缩表现。 有3例Rasmussen脑炎患者当MRI显示的皮层萎缩范围还很小时，通过18 F-FDG PET检查可以显示范围的半球低代谢区域，由此可与FCD进行鉴别。 Rasmussen脑炎的病理学特征性改变为皮层病变，神经元丢失，小胶质细胞浸润。皮层病变为大脑半球多灶性和进展性的。 小胶质细胞瘤结节样增生，血管周围淋巴细胞浸润，神经元死亡和噬菌性神经元现象是最普遍的病理特征（图3）。 大脑半球的任何部位处被累及；但最近的研究发现，更容易累及的部位是额岛，而枕叶累及相对肥胖；一旦枕叶也被累及，往往患者更加年轻而且病情更重。 也有文献报道，双重病理改变存在，主要是伴有FCD和结节性硬化，特别是FCD2b型。 本组患者中，有1例患者在外院行“立体定向活检术”后误诊为“ FCD2b型”。正是基于这一现象，在诊断存在疑惑需要进行活检时，应避免所谓微创的“立体定向活检术”，而应施行开颅取多块脑组织活检。
图3：Rasmussen脑炎的病理学表现（HE染色，×200） A：多量变形的杆状小胶质细胞反应性增生；B：皮层内散在小淋巴细胞浸润，血管周围淋巴细胞套形成；C：小胶质细胞颗粒神经元现象；D：皮层内神经元丢失，多量反应性的肥胖细胞增生；E：皮层内神经元丢失，小胶质细胞增生，形成小胶质结节样畸变.
图4：大脑半球切除术后6周MRI检查 病例5：晚发型Rasmussen脑炎的影像学恶化 20岁男性，15岁时有过1次癫痫发作（表现为全面性强直-阵挛发作），在2年无发作后，出现认知障碍和过度运动发作，最近的18个月，认知障碍加重，左侧肢体可见局灶性复杂运动和简单部分性癫痫持续状态。 脑电图提示多灶性发作和发作间期多灶性痫样放电，后演变为频繁的右侧中央-顶叶癫痫发作和慢波。神经影像学提示进行性右侧半球萎缩和代谢减退（图），这一改变常见于成人起病的Rasmussen脑炎。自身免疫和副肿瘤相关抗体阴性。 患者接受每月静脉注射免疫球蛋白治疗。
（图：2013年[A]和2015年[B]的冠状位T1WI可见进行性脑萎缩，右侧较左侧明显，纹状体最为突出[箭]。最初2011年的MRI正常。18F-FDG-PET可见右侧半球主要累及纹状体[C]和额颞叶[蓝色区域，D]的低代谢） 参考文献：
|
|
|
