胶质母细胞瘤(Glioblastoma),是成人最常见的原发性颅内肿瘤,占颅内肿瘤的15%,约占星形细胞瘤的50%。 术语解析 胶质母细胞瘤之前称之为多形性胶质母细胞瘤(Glioblastoma multiforme, GBM),其中多形性是指该肿瘤的异质性,最新的WHO将多形性一词去掉,直接称为Glioblastoma,但GBM的简称依然保留。 原发性 VS 继发性 胶质母细胞瘤常分为原发性和继发性,其中原发性胶母占90%,而继发于低级别胶质瘤的胶母仅占10% 这种分型与IDH基因突变的状态相关: 1. IDH突变型:多为继发性胶母,几乎均伴有MGMT甲基化; 2. IDH野生型:多为原发性胶母,其病变进展快,预后差。 2016 WHO定义变异型胶母 1. 巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma) 2. 神经胶质肉瘤(gliosarcoma) 3. 上皮样胶质母细胞瘤(epithelioid glioblastoma) 星形细胞瘤的分级 分为I~IV级,其中I和II级为低级别胶质瘤;III和IV级为高级别胶质瘤,其中III级为间变性胶质瘤,IV级即为胶质母细胞瘤。 影像学征象 1. 好发于大脑半球白质内,以额顶颞叶最多见; 2. 多形性:由于肿瘤细胞高度间变和不成熟性、新生血管结构不良、血栓形成等原因,所以常有广泛退变出血和坏死; 3. 生长方式:可沿白质中的神经束伸展至深处,例如额叶肿瘤可沿额顶束生长至同侧顶叶; 4. 占位效应明显,指状水肿:血管通透性增加,在瘤脑界面破裂处,高压梯度使水肿液流入深部白质区,然后血管外液在压力梯度作用下,由细胞外间隙弥散到远处。同时,肿瘤产生的生化物质如花生四烯酸、缓激肽和血管通透因子等改变血管通透性; 5. 不规则环状、花瓣状强化:坏死的瘤周常见小血管增生,增生的小血管壁厚薄不规则,多数细胞与周围组织掺杂在一起。 典型案例 图 1 男性,65岁,头痛,记忆下降,意识混乱病史。病理结果为胶质母细胞瘤 图 2 女,60岁,视力障碍,三幅片子分别为5年前,6个月前MRI检查,和现在CT检查结果,病理为胶质母细胞瘤 图 3 胶质母细胞瘤,强化呈蝶翼征表现 图 4 男,65岁,癫痫病史。病理为胶质母细胞瘤 图 5 为变异型胶母之一神经胶质肉瘤(gliosarcoma) 图 6 男,46岁,头痛病史。病理为胶质母细胞瘤 参考文献 1. https:///articles/glioblastoma 2. https:///cases/glioblastoma-nos-20 3. https:///articles/giant-cell-glioblastoma 4. 孙志强, 陈信坚, 金德勤,等. 多形性胶质母细胞瘤的影像与病理分析[J]. 放射学实践, 2006, 21(7):653-656. 编辑 | 巩涛 责任编辑 | 龚珠萍 |
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