[要点与提醒] “原发性肺间质纤维化”的诊断要点与特别提醒~~~

原发性肺间质纤维化

原发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）

原发性肺间质纤维化（IPF）也称特发性肺纤维化与纤维化性肺泡炎，占原发性间质性肺炎50%，特点为正常肺、间质性炎症及纤维化交错存在。50岁以上多见，男性稍多见，表现为进行性呼吸困难、发绀、咳嗽、体质量下降、肺听诊闻及爆裂音、槌状指等，最终死于呼吸衰竭、 继发感染等。

【诊断要点】

1.病变以胸膜下、肺底为著，为斑片状或向心性分布，包括蜂窝状影、不规则网状影、牵引性细支气管与支 气管扩张（图1）。

2.随访，网状和蜂窝状影逐渐及缓慢进展。

【特别提醒】

需与各种原因继发性肺间质病变鉴别。

图1原发性肺间质纤维化（IPF）

男，63岁。两肺弥漫性小叶间隔及小叶内间隔增厚，下叶为著，呈蜂窝状改变