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帕金森叠加综合征(Parkinsonism-Plus syndrome，PPS)是一组神经系统退行性疾病，其病因不清，既有与帕金森病（Parkinson’s Disease，PD）类似的临床表现，又有其他更广泛的症状和病变范围，多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）就是其中之一。 MSA的临床表现较复杂，目前尚无特异性防治措施，患者多数预后不良，而由于没有特异性症状或生物标志物，临床上明确诊断具有挑战性。目前，MSA的“明确”诊断需要通过尸检进行神经病理学检查以验证。在临床实践中，MSA（尤其是MSA-P）与PD的鉴别是常见的难题，而两者的治疗反应和生存期等方面具有显著不同的预后，因此特异和敏感的生物标志物或特征来更好地区分MSA和PD，并提高MSA诊断的准确性显得尤为迫切。 常规磁共振成像（MRI）（即T1和T2加权成像）已广泛用于辅助PD和MSA的诊断。特发性PD患者的脑部MRI基本正常。在MSA患者中，MRI的特征性表现包括T2相上的壳核裂隙征，脑桥十字征等。这些征象具有相对较高的特异性，但灵敏度较低。而多模态磁共振成像（multimodal MRI，mMRI）通过对各种不同组织特征（例如，体积萎缩，铁沉积和微结构损伤）敏感性不同的各种MRI序列和参数的组合，可以提高影像的鉴别能力。 最近发表在Movement disorders上的一项研究旨在使用mMRI来识别MSA，PD和健康对照以及MSA的两种亚型，即MSA-P（帕金森样症状更突出）和MSA-C（小脑症状更突出）的脑部差异。 该研究共纳入29名MSA患者（16名MSA-P，13名MSA-C），26名PD患者和26名健康对照（Healthy Controls, HC），将患者分为PD总（PD total group，PD-tot），MSA总（MSA total group，MSA-tot），并将PD患者按疾病特点、性别、年龄和病程长短进一步分为PD-P和PD-C亚组与MSA-P和MSA-C亚组相匹配。主要评估了灰质密度（Grey Density，GD），平均扩散率（Mean Diffusivity，MD），各向异性分数（Fractional Anisotropy，FA）和R2* maps四项参数。  1.MSA-tot 与 PD-tot： 与PD患者相比，MSA患者小脑、双侧壳核、双侧辅助运动区(Supplementary Motor Area, SMA)和左侧扣带回中、前皮质GD值较低，双侧壳核R2*值更高，小脑、脑干、放射冠上部、胼胝体、外囊和内囊的MD值较高，FA值较低。 结合两种不同的参数就足以使PD和MSA患者之间的分辨力＞95%。具体包括：(FA值/小脑、脑干和双侧放射冠白质上部)+(MD值/右侧额上回)。 2.MSA-P 与 PD-P： 与PD-P患者相比，MSA-P患者双侧壳核和SMA GD值较低，右侧壳核R2*值较高，小脑、双侧壳核和放射冠上部的MD值较高，在右侧壳核、左侧小脑中脚、双侧放射冠上部和胼胝体的FA值较低。 Logistic回归分析显示，单一参数就可使MSA-P与PD-P患者之间的分辨力＞95%，具体包括：GM值/双侧SMA；MD值/双侧SMA、左侧放射冠、小脑；FA值/放射冠。 3.MSA-C 与 PD-C： 与PD-C患者相比，MSA-C患者小脑的GD值和FA值较低，MD值较高，扣带回皮质后部的GD值较低，左侧大脑脚和苍白球的MD值较高。 Logistic回归分析显示，单一参数就可使MSA-C与PD-C患者之间的分辨力＞95%，具体包括：GM值/小脑；R2*值/小脑、左侧大脑脚；MD值/小脑。 4.MSA-C 与 MSA-P： 与MSA-P 患者相比，MSA-C患者小脑的GD 值和FA值较低，MD值较高，右侧小脑、内囊和丘脑的R2*值较高，右侧壳核MD值较低。  图1. PD患者与MSA患者的GD、R2*、MD和FA值的MRI体素分析差异  图2. PD患者与MSA-P和MSA-C患者的GD、R2*、MD和FA值的MRI体素分析差异 这项研究表明，单一mMRI参数就可以区分MSA-P和MSA-C以及PD患者。而2种不同参数的数种组合足以达到早期鉴别PD和MSA患者，分辨力＞95%，该研究使用的MRI参数组合比之前研究对不同疾病患者的鉴别力更高。总之在这项研究中，mMRI能够识别特定的MRI参数来准确地鉴别PD与MSA患者。 |
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