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噬血细胞综合征，又名噬血性淋巴组织细胞增生症，是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多而引起多器官浸润及全血细胞减少为特征的疾病。临床表现以持续发热，肝脾肿大，全血细胞减少，凝血障碍为特征，病情进展快，预后差。患儿病情复杂，多存在营养不良[2]，通过精心治疗、护理并给予营养支持后，取得较好的疗效，现报道如下。 一、资料与方法 选择2005年5月――2012年12月收治的52例噬血细胞综合征患儿，其中男24例，女28例，年龄7月-13岁，中位年龄3岁4月，年龄8个月-1岁18例，2-8岁26例，8岁以上为8例。疗程半个月至三年，其中31例按04年治疗方案，7例病情危重，14例家属放弃治疗。一般按照抗病毒抗感染治疗，HLH2004的方案：依托泊苷VP16、地塞米松、环保霉素治疗等治疗8周，后维持治疗同事治疗原发病，必要时化疗加免疫治疗。还要定时鞘注。效果不好者联合化疗。患儿有反复发热、肝功能受损，铁蛋白高，心肌损害，腹水。 二、护理与营养支持 密切观察病情变化据病情24小时心电监护，测量体温，脉搏，血压，呼吸，氧饱和度，每小时记录一次，必要时15-30分钟记录一次，一周常规检测血象2次，观察有无出血迹象和贫血表现。入院前两周每天监出凝血常规，定时复测铁蛋白，据临床官场，此病有一个特点，经过2-4天或者一周以后，症状大多减轻，其中，我院2例二岁一下患儿治疗4-5天症状稍改善，突然发生IC呼吸循环衰竭，经积极抢救无效死亡，1例转120后死亡，其中4例由于观察及时，抢救得力，护理有效，已好转出院。高热时，以物理降温为主，遵医嘱进行美林药物降温，4-6小时重复使用一次。3例因咳嗽，予氧喷后症状控制。同时让患儿多饮水，保持两小时一次小便，定时测体温，记录24小时出入量。腹水病人每天量腹围。 感染的预防：做好保护性隔离，病室每日开窗通风两次，每次不少于三十分钟，空气净化器每日消毒三十分钟。必要时住净化帐病床。同时减少探视人员，预防交叉感染。注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手，做好肛周皮肤的护理，保持清洁，每天PP坐浴一次，口腔病毒唑喷雾两次，预防感染。进入病房要带好口罩更换衣服，拖鞋。鼓励患儿多饮水，排除毒物。医务人员严格无菌操作。减少医源性感染。 出血护理：由于血象中三系列下降，特别是血小板极低，除按医嘱输注血小板外，多于患儿和家属沟通，防止患儿激励的哭吵。静脉穿刺尽量一次成功。做骨穿、腰穿时应压近30分钟后，血止为止。穿宽大松软的衣服。保持大便的通畅。注意休息。饮食以清淡，少渣，软食或半流质为主，禁食过硬粗糙食物。进食喂食不要强行喂服，避免损伤口腔粘膜。 对家长和患儿的心理护理：本组52例中，住院期间，责任护士加强与患儿的沟通，建立良好的护患关系，取得患儿及家属的信任，使其患儿愿意与护士交流，护士及时了解患儿的心理活动。分析焦虑的原因，作出相应的护理对策。由于病情比较凶，变化快，要与家属勇敢面对现实，树立信心，保持积极良好的心态。针对这种情况，鼓励家属网上查找资料，多听肿瘤科专家的意见，使之坦然面对现实。患儿出院时，护士要告诉家属患儿的病情与预后，逐步提高家长的认知水平。本组有一例神经系统病人时有烦躁，鼓励家属多让患儿听音乐，唱平时患儿喜欢的儿歌，使患儿的病情逐步有所缓解，家长的情绪得到良好的控制。还有2例，患儿家属熟知患儿的病情，自身的情绪不稳定，责任护士主动关心，找机会为家属提供有效的心理支持，使得情绪逐步稳定。 营养支持：营养支持的方式包括肠内营养和肠外营养，若患儿胃肠道功能存在，并在治疗许可时，应首选肠内营养；若因局部病变或治疗限制而不能利用胃肠道营养，可考虑肠外营养。肠内营养：肿瘤患儿饮食的总体原则是高蛋白、高热量，并辅以适当的维生素和矿物质。 肠内营养是通过经口或管饲的方法将特殊营养配方直接注入胃、十二指肠或空肠，与肠外营养相比，肠内营养具有维持胃肠道功能、经济、管理便捷和安全性高等优点。常用的肠内营养配方的原料有碳水化合物、麦芽糊精、水解淀粉或玉米糖浆、蛋白成分、脂类等。肠内营养配方有3种：多聚体配方提供完整蛋白质；低聚体配方（或半要素配方以短肽类为主；单聚体配方（或要素配方的营养成分为氨基酸、寡糖、长链甘油三酯和中链甘油三酯。 肠外营养包括脂肪乳剂、葡萄糖、维生素、氨基酸、微量元素和电解质等。血液肿瘤宿主实施肠外营养可促进肿瘤细胞增殖，其异倍体细胞及分裂期（S期细胞含量明显增加；若同时加用抗肿瘤特异性化疗药物，肿瘤细胞增殖明显被抑制，肠外营养促进肿瘤细胞增殖越明显，化疗的抑制作用也越显著。因此，对分化程度为中等或差的恶性肿瘤患者，营养支持的同时，需加用化疗药物。 三、结果 一例脑损伤进行情加重，4例胸片提示支气管肺炎，5例查出EB病毒为阳性。神经系统损伤1例的在全麻情况下5次行腰穿加鞘注。患儿神经系统症状明显好转。39例在观察治疗中，14例长期临床缓解。 四、讨论 噬血细胞综合征患儿病情进展迅速，病死率高，多死于急性期难以控制的感染、出血或器官衰竭，护理的重点强调以预防为主。根据患者症状输注红细胞、血小板、纤维蛋白原、皮下注射粒细胞刺激因子，给予抗感染、抗休克、抗IC等对症支持治疗外，护理干预在患儿的化疗、病情控制、康复、预后和生活质量等方面占有重要地位。 随着社会发展和医学模式转变，临床护理工作不仅重视患者躯体疾病的护理，而且更加关注患者的心理、精神、社会等方面需求。整体护理模式是一种新型的、系统的、科学的护理模式，促进了我国护理事业的发展。它是以护理程序为框架，以患者为中心，以健康教育为特色，内容涉及患者生理、心理、社会家庭、精神、文化、疾病知识等护理业务和护理管理的各系统的护理模式，解决患者的临床实际问题，调动了护理人员工作主动性和积极性，提高了护理服务质量。 除噬血细胞综合征本身外，化疗治疗可造成和加重营养不良，严重的营养不良常导致并发症和死亡率上升、治疗副反应增加、住院天数延长、生活质量下降，甚至生存期缩短。 笔者根据患儿的病情特点、配方特点、口味、经济等选择适宜的应用支持方案，并定期监测患儿的生长发育，增强患儿的抵抗力。肠外营养时，骨髓移植的患儿由于产生糖耐量受损和胰岛素抵抗，需要调整葡萄糖摄入量。应用脂肪乳剂时应严密监测血脂、肝功能和凝血功能。 目前，尚未有肿瘤专用氨基酸商品问世，仅有别氨基酸如Gln应用在进行骨髓移植的患者中，但因缺乏高质量的临床研究，故其在传统肿瘤治疗和骨髓移植中的应用仍需进一步细致地研究。 总之，通过对52例患儿的整体护理和营养支持，可有利于改善患者的治疗效果和预后，同时也促进对此病的认识，如病程长、易反复、无彻底治愈方法等。
作者：曹惠玲 |
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