1．临床标准 包含标准： A．常>18岁发作，非特异性肌炎及DM可在儿童期发作 B．亚急性或隐匿性发作 C．肌无力：对称性近端>远端，颈屈肌>颈伸肌 D．DM典型的皮疹：眶周水肿性紫色皮疹；Gottron征，颈部V型征，披肩征 排除标准： A．IBM的临床表现：非对称性肌无力，腕／手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和(或)踝背屈与屈髋同样无力或更差 B．眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力 C．药物中毒性肌病，内分泌疾病(甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下)，淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病 2．血清CK水平升高 3．其他实验室标准 A．肌电周检查 包含标准：(I)纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电；(II)形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动 单位动作电位(MUAPs)； 排除标准：(I)肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变；(Ⅱ)形态分析显示为长时限，大幅多相性MUAPs；(Ⅲ)用力收缩所募集的MUAP类型减少 B．磁共振成像(MRI) STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) C．肌炎特异性抗体 4．肌活检标准 A．炎性细胞(T细胞)包绕和浸润至非坏死肌内膜 B．CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-I分子表达 C．束周萎缩 D．小血管膜攻击复合物(MAC)沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维MHC-I表达 E．血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润 F．肌内膜散在的CD8+T细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 G．大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显 H．MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛细管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定 I．可能是IBM表现：镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性 J．MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良 | 多发性肌炎(PM) 确诊PM： I．符合所有临床标准。除外皮疹 2．血清CK升高 3．肌活检包括A，除外C，D，H，I 拟诊PM(probable PM)： 1．符合所有临床标准，除外皮疹 2．血清CK升高 3．其他实验室标准中的l/3条 4．肌活检标准包括8，除外C，D，H，I 皮肌炎(DM) 确诊DM： 1．符合所有临床标准 2．肌活检包括C 拟诊DM： 1．符合所有临床标准 2．肌活检标准包括D或E，或CK升高，或其他实验室指标的1／3条 无肌病性皮肌炎： 1．DM典型的皮疹：眶周皮疹或水肿，Gottron征，v型征，披肩征 2．皮肤活检证明毛细血管密度降低，沿真皮-表皮交界处MAC沉积，MAC周伴大量角化细胞 3．没有客观的肌无力 4．CK正常 5．EMG正常 6．如果做肌活检。无典型的DM表现 可疑无皮炎性皮肌炎(possible DM sine dermatitis)： 1．符合所有临床标准。除外皮疹 2．血清CK升高 3．其他实验室指标的l/3条 4．肌活检标准中符合C或D 非特异性肌炎： 1．符合所有临床标准,除外皮疹 2．血清CK升高 3．其他实验室指标的I／3泵 4．肌活检包括E或F，并除外所有其他表现 免疫介导的坏死性肌病： 1．符合所有临床标准，除外皮疹 2．血清CK升高 3．其他实验室指标的I／3条 4．肌活检标准包括G，除外所有其他表现 | 
