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女，25岁。下腹痛2个月余，发现腹部包块2天，B超示盆腔占位性病变。 CT平扫（图A、图B）示腹盆腔内巨大软组织密度占位性病变，边界清楚，边缘呈分叶状，似呈多个肿块融合改变，病灶内可见不规则片状低密度。增强CT（图C、图D）示病灶轻度强化，肠管向两侧移位，病灶前缘见推挤的肠系膜血管，病灶下缘与子宫、膀胱关系密切，子宫向前下移位，病灶后缘髂内血管旁见多个直径约1.Ocm淋巴结。 腹盆腔巨大软组织密度占位性病变、密度不均匀，以实性为主，增强后轻度强化。盆腔巨大肿块的定位极其困难，大致按区域可划分为：①腹膜内，主要是胃肠道间质瘤、淋巴瘤等；②腹膜后，包括脂肪肉瘤、恶纤组、神经源性肿瘤等；③腹膜，包括间皮瘤及转移性肿瘤等；④盆壁或下腹壁，包括韧带样纤维瘤、横纹肌肿瘤等；⑤泌尿生殖系统，女性主要是子宫、附件肿瘤。若能准确定位，则可以大大缩小鉴别诊断的范围。从本例病变的毗邻关系来看：髂血管向外侧推移，肠系膜血管向前推移，肿块与盆壁脂肪间隙存在，故盆壁或下腹壁病变可以排除；肠系膜血管向前推移而无包绕肠管的改变，肠系膜病变可能较小；病变较局限且无腹水等改变，腹膜病变亦不考虑；本例虽然与子宫关系密切，但子宫形态、边缘基本完整，子宫病变可能性也不大。本例主要需考虑的疾病有以下几种。 1.腹膜后间叶组织来源的恶性肿瘤如恶性纤维组织细胞瘤和低度分化的脂肪肉瘤，此类肿瘤缺乏特异性，一般均表现为腹膜后巨大软组织密度占位性病变，伴有坏死，增强后实质部分明显强化。 2.附件来源肿瘤如卵泡膜细胞瘤、纤维瘤、无性细胞瘤及颗粒细胞瘤。此类肿瘤一般密度均匀，很少坏死、囊变。卵泡膜细胞瘤、纤维瘤好发中老年女性，为少血供肿瘤，轻或无强化。颗粒细胞瘤产生雌激素，临床有假性性早熟表现。无性细胞瘤好发年轻女性，肿瘤血供较丰富，恶性程度较高者肿瘤可出现坏死、囊变。本例不能排除无性细胞瘤可能。 3.消化道间质瘤一般体积较大，病灶多有坏死、囊变，增强后实质部分明显强化，并有延迟强化，本例强化程度较轻，表现与之不甚相符。 影像诊断：盆腹腔巨大占位性病变，考虑：①腹膜后间叶组织来源恶性肿瘤；②无性细胞瘤。 手术所见：腹正中切口，见盆腔被巨大肿块占据，子宫被推挤紧贴前腹壁，肿块来源于右侧卵巢，质韧，包膜不完整，表面呈多结节状。 病理诊断：（右侧卵巢）间变性大细胞淋巴瘤。免疫病理：瘤细胞LSA，CD30，CD3均为阳性，L26, a-AFP，CK，CEA，CAl25，C-erbB-2 均阴性。 间变性大细胞淋巴瘤非常罕见，Stein在1985年首次描述并确认其是一种新型的淋巴瘤类型，恶性程度很高，大部分来源于T细胞，也可来源于B细胞。该病好发于30岁以内的男性，常表现为外周和腹部淋巴结肿大。病灶一般以大肿块多见，占35%〜54%；约40%的病灶表现为弥漫性广泛浸润。发生在女性卵巢非常罕见。 发生在卵巢的淋巴瘤一般表现为两侧同时发病，在影像上表现为两侧附件区软组织密度占位性病变，肿块较大时边缘有明显分叶，或呈团块状、结节状融合改变。肿块内部结构较均匀，无明显坏死、囊变、出血及钙化，相对乏血供，均匀轻至中度强化。常伴肠系膜、腹膜后、盆腔等部位淋巴结肿大。 回顾分析，从本例CT表现看，区分是腹膜后还是附件来源肿瘤确实比较困难。肿块巨大，密度不均，伴有局部淋巴结肿大，恶性肿瘤可能性较大。本例强化程度较轻，与血供相对丰富的腹膜后间叶组织来源恶性肿瘤和无性细胞瘤似不相符。通过文献复习可以看出卵巢淋巴瘤还是有一定特点的，本例表现基本与之相符。总之，若遇到盆腔或附件区实性为主的肿块，有分叶、结节融合和密度不均等恶性肿瘤征象，但强化却不明显者，应考虑到淋巴瘤的可能。 |
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