支气管扩张症

疾病定义

1.1支气管扩张症是由于慢性炎症损坏了支气管管壁，致使管腔持久的扩大和变形。好发部位，一般下叶多于上叶，左下叶多于右下叶。

诊断要点

2.1临床表现

2.1.1病史和体征：起病缓慢，病程长。本病多继发于童年麻疹、百日咳并发支气管肺炎后，有反复呼吸道感染史。患者有慢性咳嗽、大量脓痰，每日痰量可达数百毫升，静置后可分三层。常有反复咯血，其量不等，多者可达数百毫升。少数病人仅有反复咯血，谓之干性支气管扩张。

2.2辅助检查

2.2.1胸部X线检查：轻者胸片可正常，或肺纹理增多、粗乱；重者可见病变部位有多个不规则的环形透亮阴影或沿支气管的蜂窝状或卷发样阴影，合并感染时在阴影内可见液平面。支气管碘油造影，可见囊型、柱型或混合性扩张。

2.2.2根据典型临床表现及影像学即可诊断。

治疗方案

3.1支气管扩张的治疗原则是消除病原，促进痰液排出，控制感染等内科保守治疗，必要时行外科手术。

3.2治疗基础疾病：对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

3.3控制感染：出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗(如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。反复感染的患者病原学需覆盖革兰阴性细菌，可使用头孢曲松2.0g，一日1次，静滴阿米卡星0.4g，一日1次，静滴环丙沙星0.4g，一日1次，静滴。

3.4改善气流受限：支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。

3.5清除气道分泌物：化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。常用祛痰剂有氨溴索30～60mg，一日3次口服，或溴己新8～16mg，一日3次，口服。

3.6外科治疗：如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。

3.7止血剂：如有小量或中等量咯血，可选用以下药物：云南白药0.3g，一日3次，口服，维生素K1，10mg，一日2次，静注。  。

3.8大咯血：患者如有大咯血，积极给予以下止血药物(1)垂体后叶素：有收缩血管的作用，对大咯血有效,将10单位垂体后叶素加入20～40ml生理盐水或25%～50%葡萄糖液中，缓慢静注，一般在10～15分钟注完反复咯血者，可6～8小时重复一次咯血稍停，可用该药10～20单位加入5%葡萄糖液500ml内缓慢滴注或10单位肌注，一日2次。(2)酚妥拉明：可扩张血管降低肺动脉压、肺楔压，减少回心血量，起到“内放血”的作用,10～20mg加入5%葡萄糖液250～500mg静脉滴注，连用5～7天，大咯血病人可用5～10mg加入20ml25%～50%葡萄糖液中缓慢静推。(3)普鲁卡因：有扩张血管、降低肺循环压力作用，对用垂体后叶素禁忌者选用,首先需作皮肤试验，剂量为150～300mg加入10%葡萄糖液500ml内静滴或50mg加入25%葡萄糖液40ml内，缓慢静注，一日1～2次。

3.9反复感染的支气管扩张症患者很难将细菌完全清除，治疗的目标为控制急性加重，应避免长期使用抗菌药物对有长期应用抗菌药物者，应警惕真菌感染。

3.10特殊原因，如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩，如原来病因无法纠正，只有用胸内科治疗。

注意事项

4.1反复感染的支气管扩张症患者很难将细菌完全清除，治疗的目标为控制急性加重，应避免长期使用抗菌药物。对有长期应用抗菌药物者，应警惕真菌感染。