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是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。 真性红细胞增多症临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊，视野缩小、复视、皮肤瘙痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。 真性红细胞增多症病因尚不清楚，认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果，而并非红细胞寿命延长所致。研究提示，红细胞的增生与造血干细胞的异常有关。 真性红细胞增多症诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120-240毫升／公斤(正常为65-90毫升／公斤)，红细胞压积>50%，血沉降显著减慢，红细胞大多在700万-1000万／立方毫米，血红蛋白可达18—24克／分升以上，常伴有白细胞(1-3万／立方毫米粒细胞核左移)，血小板(40-100万／立方毫米)等增多，网织红细胞正常或偏高，中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升高。骨髓增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示，骨髓内血存铁减少。 现代医学治疗真性红细胞增多症主要采用静脉放血，马利兰、环磷酰胺等化疗及放射性核素磷（32P）的治疗等。 真性红细胞增多症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热，其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞，活血化瘀、清热解毒，佐以泻肝火，平肝阳等法。 |
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