随着IgG亚型的检测技术的应用,IgG4相关性疾病(IgG4-related disease ,IgG4-RD)渐被临床医师所了解,其为可致多器官组织纤维化炎性改变的一类疾病,特点为:患者血清高浓度IgG4和一个或多个组织纤维化肿大病变。组织有丰富的IgG4阳性浆细胞、组织细胞、淋巴细胞、成纤维细胞、嗜酸性粒细胞[1,2]。涉及机体的大部分器官,如脑膜、眼外肌肌和球后空间、涎腺、鼻咽、泪腺、甲状腺、乳腺、主动脉及动脉、心包、肺、胰胆道、肝、肾脏、淋巴结、前列腺、骨髓和皮肤[3]。国际上日本报道最多,西方报道不多。且多以个案报道和综述居多,除米库利氏病外,国内外目前暂无IgG4-RD的诊断标准[4]。我国自2012年渐为临床所了解,有兴趣大家一起讨论! |
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