韧带样型纤维瘤

韧带样型纤维瘤（Desmoid-type Fibromatoses，DTF）

曾用名：侵袭性纤维瘤病、肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样肿瘤或硬纤维瘤。

成纤维细胞/肌纤维母细胞增生所致，多发称为韧带样纤维瘤病。

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病因

本病病因尚不明确，可能的因素有：

• 遗传、内分泌和物理因素

• 遗传因素：见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤病

• 内分泌因素：腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女

• 创伤：对发病可能同样有促进作用

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临床分型

腹外型：肩部、胸壁和背部、大腿和头颈部、臀部

腹壁型：腹壁的肌肉腱膜结构，尤其是腹直肌和腹内斜肌，以及其表面筋膜

腹内型：起源于盆腔或肠系膜。

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临床表现

1、以10-40岁多见

• 腹外型：多见于儿童，男女发病率相等

• 腹壁型：多见于年轻的妊娠期女性或产后女性，以产后1年以内更多见，女性明显多于男性

• 腹内型：少见，男女发病率无差异

2、多以质硬肿块就诊、少数伴疼痛

3、多位于深部软组织，以腹壁肌层受累最常见

4、浸润性生长，多生长缓慢， （术后复发多生长快） 

5、易于局部复发，但不向远处转移

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治疗方法

1、广泛局部切除或扩大切除术

• 局部切除是否充分与常见局部复发最有相关性。

• 过大范围切除会明显损害正常功能。

• 复发原因可能是肿瘤为多中心性发生

• 虽然无转移潜能，某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性，尤其是位于头部和颈部者。

2、放疗：有争议!

超声表现

1腹内型

• 肿块表现为边界较清楚、形态较规则，肿块较大时内部一般无液化坏死区。（与GIST鉴别）

• 肿块内CDFI示少许点线状血流信号

患者女，18岁，腹腔偏右侧巨大弱回声团块，大小约20x7.5x11.8cm，团块推挤右肾、下腔静脉，内血流信号丰富。

2腹外型

• 肿块位于肌层深面（儿童臀部较多）

• 肿块表现为形态较规则、均匀/不均匀的弱回声（较大者可伴液化，少见）

• 肿块内CDFI示少许点线状血流信号

患者男，13岁，右侧臀部肌层深面弱回声团块，大小约10x44x85mm，内见小片状无回声区。 

3腹壁型

• 肿块位于肌层，尤其腹直肌内

• 肿块表现为形态较规则（一般呈梭形） 、较均匀的弱回声、与肌束平行扫查时肿块边界不清，垂直时相对较清楚

• 肿块内CDFI示少许点线状血流信号

患者女，31岁，左下腹腹直肌内弱回声团块，大小约31x11x15mm，内可见点线状血流信号。

患者男，13岁，右侧臀部韧带样型纤维瘤术后一年复发。

鉴别诊断：

1. 结节性筋膜炎

2. 肌内型血管瘤

3. 神经鞘瘤

4. 子宫内膜异位症

5. 。。。。。。。

结节性筋膜炎：

结节性筋膜炎（筋膜型）右侧肩胛区筋膜层弱回声结节，大小约14x5x10mm，内见点线状血流信号。

结节性筋膜炎（ 肌内型）肌内型结节性筋膜炎边界不清楚，有蟹足样改变 周边与肌层分界不清。

肌内血管瘤：

右侧大腿肌内血管瘤伴血栓形成 

神经鞘瘤 ：

• 一般位于大血管旁，可见其与神经干相连，一般超声示肿块与神经关系密切，触及包块患者多有肢体远端麻木。

• 超声表现：形态规则、 呈圆形或椭圆形、 有包膜、 回声呈不均匀弱回 声、伴片状无回声区，典型呈“藕节样”声像图，血流信号多较丰富

神经鞘瘤

诊断思路（见下述表现及特征可考虑DTF）：

• 患者扪及无痛性包块（一般超过5cm）、生长缓慢 

• 有手术/外伤史、激素治疗史及Ｇardner综合征家族史

• 声像图示深部肌层、梭形、较均匀弱回声病灶

• 与肌束平行扫查时肿块边界不清，垂直时相对较清楚 

• 肿块巨大但一般不液化坏死 

• 血供不丰富（少许点线状）

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