60岁女性，醒来时新发右上臂和面部麻木；没有其他神经系统症状和体征出现。除吸烟外（30包/年）既往史无殊。除了一处小的局灶性弥散受限外，头颅MRI还可见大脑半球多发“囊性”病变（图）。
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60岁女性，醒来时新发右上臂和面部麻木；没有其他神经系统症状和体征出现。除吸烟外（30包/年）既往史无殊。除了一处小的局灶性弥散受限外，头颅MRI还可见大脑半球多发“囊性”病变（图）。 头颅CT和MRI如下： （图：A：CT；B-C：T2WI；D：FLAIR；E：DWI） 最终诊断 巨大Virchow-Robin间隙 讨论 虽然急性偏侧感觉减退是因左侧丘脑的小腔隙性梗塞灶所致（图1D-E），但CT和MRI偶然发现巨大的Virchow-Robin间隙。 Virchow-Robin间隙是扩大的血管周围间隙，在MRI上呈圆形或椭圆形，边缘平滑，同CSF等信号。大小不超过2厘米被认为是正常的。Virchow-Robin间隙的确切功能仍然有争议。由于其形成连接不同脑室的血管周围管道系统，认为在生理情况下可能起到维持颅内压稳态的作用。 罕见情况下，可见多发的巨大Virchow-Robin间隙，表现为“瑞士奶酪样脑（Swiss cheese brain）”。这种血管周围间隙扩大的机制仍不明确。可能包括间隙液体引流受阻，坏死性血管炎导致动脉壁渗透性增加或纤维化阻塞。常见的鉴别诊断如慢性腔隙性梗死，真菌感染或囊性肿瘤。巨大的Virchow-Robin间隙通常不引起明显临床症状，尽管在极少数情况下，占位效应可能导致梗阻性脑积水。虽然其可见于没有病理表现的健康个体中，但也可为各种代谢障碍（如黏多糖贮积症）的典型影像学表现。 全脑扩大的Virchow-Robin间隙非常罕见，仅有个案报道。更常见的变异型可见于纹状体，被称为“瑞士奶酪样纹状体”。其与锥体外系运动障碍或痴呆无关，但可能与脑白质疏松和脑小血管病相关。此外，在脑小血管病患者中，可伴有脑萎缩和认知功能障碍。 然而，没有确切证据表明纹状体巨大Virchow-Robin间隙与上述症状之间存在因果关系。本例患者经神经心理测验未发现明显的认知功能下降。急性腔隙性梗死和巨大Virchow-Robin间隙共存很可能是偶然现象。 [参考文献] Agnieszka Borewicz, Annika Kowoll, Uwe Schlegel, Stoyan Popkirov.Multiple bihemispheric cysts.J Clin Neurosci. 2017 Oct;44:220, 360.
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