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※※打造影像人自己的医学影像平台※※ ◎让学习成为一种习惯◎让知识成为一种内涵 ◎让专业成为一种交流◎让我们成为一世朋友 ※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※ 本期病例来源：新乡医学院第一附属医院，点评老师： 刘薇 患者，男，16岁。 主诉：确诊肾淀粉样变2月余，纳差1周现病史：2月余前长时间站立后出现双下肢水肿，伴上眼睑水肿、阴囊肿胀，呈进行性加重，伴腹泻，1天4-5次，糊样便，偶有大便带血。结合相关实验室检查，诊断为：自身免疫性溶血性贫血。 手术及病理 探查腹腔内脏器无损伤，外观无异常，腹腔脏器广泛充血水肿严重，腹腔可见大量乳糜样液体，肝脏呈脂肪肝样改变，表面多发直径约0.3-0.5cm灰白色结节，大网膜、小肠、结肠、腹膜充血水肿，表面可见散在脓苔，肠管间可见膜性粘连，ligasure分离并切除粘连带，于腹膜后探及一大小约5×3×3cm肿物，质韧，活动度差，与周围组织分界尚清。送检标本：腹膜后肿物、腹腔粘连带。 Castleman病 (Castleman disease,CD)又名巨淋巴结增生症,是一种少见且原因不明的良性淋巴结增生性疾病,由Castleman等首先报道而得名,多发生于纵隔及颈部,腹、盆部的CD少见,极易误诊为其他富血供肿瘤。 CD病理上分透明血管型、浆细胞型。透明血管型约占80%-90%,淋巴滤泡内见广泛小血管,伴管壁玻璃样变性,增生的淋巴结细胞呈同心圆样排列;浆细胞型约占10%~20%,以增生性淋巴滤泡内伴有大量浆细胞为主,血管增生不如透明血管型，临床按病变范围将CD分为局限型和弥漫型,局限型90%以上病理为透明血管型,手术切除肿瘤预后良好。弥漫型病理多为浆细胞型,治疗为手术结合放、化疗,预后不良。 CD强化特点与病理类型密切相关。透明血管型组织切片见大量增生微小动脉及滋养血管,因此动脉期显著强化,病灶周边见扩张、迂曲的血管,而且微小动脉多为增厚、玻璃样变的血管,致血液在微循环停留时间延长,对比剂廓清缓慢,故时间一密度/信号曲线 呈快进慢出型,逐渐均匀强化。 浆细胞型CD,大量浆细胞浸润,胞浆丰富,以淋巴滤泡增生为主,仅有少许毛细血管增生,因此在动脉期呈轻一中度强化,延迟期持续均匀强化。 MRI软组织分辨率较CT有明显优势,不但在平扫时能更精细反应肿瘤的组织学特征,同时在增强时能多方位成像,动态连续反映肿瘤内强化特征,清晰显示延迟强化包膜及病变周围迂曲血管影。 局限透明血管型CD主要与副脾、异位嗜铬细胞瘤、神经鞘瘤等富血供病变鉴别。 副脾多位于脾门或脾周缘,呈圆形或卵圆形肿块,轮廓光整,平扫及强化方式与脾脏一致,周围无迂曲动脉血管。 腹膜后异位嗜铬细胞瘤,多靠近中线大血管旁,密度不均,伴有囊变、坏死及分隔,而CD密度/信号均匀,几乎无囊变、坏死,临床症状和实验室检查也有助于两者的鉴别。 神经鞘瘤病灶多沿神经或大血管走行分布,密度不均,常伴坏死囊变,周围无迂曲血管,而CD按淋巴链分布,无囊变和坏死。 浆细胞型CD主要与淋巴瘤、淋巴结转移鉴别。 淋巴瘤好发于青壮年,肿大淋巴结易融合,形态不规则,边缘模糊,包绕血管呈血管漂浮征,呈轻一中度均匀强化。 转移性淋巴结肿大多有原发 肿瘤的病史,发病年龄较大,肿大淋巴结密度多不均匀,易坏死。 综上所述,腹、盆部CD较罕见,多发生于腹主动脉旁近肾门区,膨胀性生长,密度/信号均匀,几乎无坏死、出血,CT平扫多呈均匀等密度,MRI平扫T1WI呈稍低或等信号,T2WI)及DWI呈高信号。透明血管型具有相对特征性影像学表现,中心分支状或簇状钙化 具有一定特征;增强表现与其病理类型密切相关,透明血管型CD显著、持续强化,时间-密度/信号曲线呈 速升-慢出型,伴周围扩张滋养血管,尤其是MRI增强能精细反应肿瘤的组织学特征。浆细胞型CD动脉期呈均匀轻一中度强化,静脉期持续强化。 |
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