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重症肌无力诊断有三大标准 不同类型的肌无力症状表现不同

 chy随和 2018-09-15

多年以前的电视剧《过把瘾》最后一幕,方言和杜梅在写满“爱”字的黑板前相拥而泣,继而方言重症肌无力病发,颓然倒在杜梅怀中,两个人的战争终于结束。似乎似乎得了重症肌无力就如同得了不治之症一样。那真的是这样的吗?为普及重症肌无力的知识,家庭医生在线采访了中山大学附属第一医院东院心胸外科主任陈振光教授,陈教授从重症肌无力的症状、诊断标准以及用药事项多个方面向我们介绍,让我们有了一个清晰而且深入的认识。


中山大学附属第一医院东院心胸外科主任陈振光教授

不同类型的肌无力症状表现不同

通常来说,重症肌无力可分为眼肌型和全身型。由于这种疾病的患者近年越来越多,疾病的特点又是渐进的并且可能会越来越严重,因此目前已经有了更为科学的分类方法:

Ⅰ型眼肌型:表现一般为眼皮下垂、视力模糊、视、斜视、眼球转动不灵活。

Ⅱ型轻度全身型分Ⅱa型和Ⅱb型

Ⅱa型:患者一般表现为四肢肌群和眼肌受累比较轻,没有假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。

Ⅱb型:患者表现为四肢肌群和眼肌经常容易疲累,有假性球麻痹的表现,存在咀嚼和吞咽困难、构音不清症状。

Ⅲ型重度激进型:

发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力,根据病情又分为IIIa和IIIb型。

Ⅳ型迟发重症型:

病程长于半年,常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年至数十年发展而来。

Ⅴ型肌萎缩型:

起病半年内即开始肌萎缩,发病率较低,少见。

重症肌无力诊断的三大标准

据陈振光教授介绍,曾有一名患者因为吞咽困难的症状求诊了多家医院,开始以为是食管肿瘤,做了多次胃镜检查,但均未发现任何异常。后来注射了一针新斯的明(医学上称为新斯的明试验),吞咽困难立即缓解,才知道原来得了重症肌无力。陈振光教授向我们介绍了诊断重症肌无力的三大标准:

1、新斯的明试验呈阳性:新斯的明是治疗重症肌无力的药物之一,病人在注射新斯的明后,症状得到缓解或者消失。成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。

2、肌电图单纤维阳性:肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

3、乙酰胆碱受体抗体滴度:乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。

除了以上3种诊治方法,还可通过胸部CT观察胸腺的形态、性质、有没有胸腺增生、有没有胸腺瘤,经过有经验的医生判断也可以做出诊断。

陈教授强调,预防与诊治重症肌无力需要多学科的结合,所以当就诊病人出现肌肉无力的症状时,医生应该多留心一点,比如如果有病人出现眼睑下垂、重影、突发的斜视,这时眼科医生应该注意排除是否存在眼肌型重症肌无力的可能。这样可以及早的发现和诊断,给病人尽快的治疗,获得比较好的预后。

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