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期刊来源：中华泌尿外科杂志, 2018,39(5) : 347-350 作者：赵强 多尔坤 杨勇 杜鹏 曹煜东 王硕 刘佳 汤星星 纪永鹏 张宁 * * 摘要 目的 探讨直径≥15cm的巨大肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)患者行保留肾单位手术的适应证和手术经验。 方法 回顾性分析2014年7月至2017年1月收治的5例肿瘤直径≥15 cm的肾AML患者的临床资料。患者均为女性。年龄(43.0±7.1)岁，范围32～50岁。3例体检发现，无明显症状；余2例表现为腹部不适，其中1例合并腹部膨隆及食欲下降。5例患者均无明显结节性硬化合并症状及异常家族史。体重指数(24.7±1.4)kg/m2，范围22.2～25.4 kg/m2。术前血肌酐(60.4±14.7)μmmol/L，范围42.0～77.0μmmol/L。尿素氮(6.36±5.18)mmol/L，范围3.91～6.36 mmol/L。影像学检查特点，本组5例肿瘤均为外生型，巨大AML均位于右肾。单侧孤立肿瘤4例，双侧多发1例。肿瘤直径(20.4±5.8)cm，范围15.0～28.0 cm。5例均行经腹腔开放式保留肾单位手术，术中在保护周围脏器血管的同时，仔细游离肿瘤和肾脏，找到肿瘤与肾脏连接处，尽量缩小肿瘤基底，从而更多地保留正常肾组织。 结果 本组5例的手术时间(125.4±28.4)min，范围105～175 min；术中热缺血时间(15.8±4.8)min，范围8～20 min；术中出血量(162.0±141.5)ml，范围50～400 ml，均未输血。术后平均引流量(99±45)ml，范围50～165 ml。拔除引流管时间为(4.0±2.6)d，范围1～8 d。术后3～5 d复查血肌酐(58.6±6.2)μmmol/L，范围53～67μmmol/L，与术前比较差异无统计学意义(P＝0.808)。术后住院时间(7.2±2.9)d，范围5～12 d。术后病理诊断均为良性肾AML，切缘均阴性。随访1～32个月，5例均恢复良好，未见复发。 结论 对于直径≥15 cm的巨大肾AML可选择性地进行保留肾单位手术。对于术前影像学检查评估肿瘤以外生型为主、且可以保留大量正常肾组织的巨大肾AML，经腹腔开放式保留肾单位手术可以安全实施。 * * 血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是肾脏最常见的良性肿瘤，发病率相对较低，仅为0.3%～2.1%，女性多见，女性和男性的发病比率约为11∶4[1]。根据发病原因的不同，肾AML分为散发性(80%)和结节性硬化(tuberous sclerosis，TS)相关性(约20%)[2]。肾AML的治疗取决于肿瘤大小、数量、是否遗传性、有无恶性倾向及有无症状等多种因素[3]，治疗方法包括等待观察、药物治疗、介入治疗和手术治疗4大类。药物治疗主要采用哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin，mTOR)抑制剂(依维莫司)[4]，介入治疗包括血管栓塞、射频消融、冷冻消融等，手术治疗包括保留肾单位手术(nephron-sparing surgery，NSS)和根治性肾切除术(radical nephrectomy，RN)。手术仍是最常用的治疗方式。由于大部分肾AML为良性病变，NSS是手术治疗的金标准，但对于肿瘤直径≥15 cm的巨大肾AML，NSS手术难度和风险较高，目前关于如何在术前选择适当的巨大肾AML患者行NSS的报道较少。我们回顾性分析我院2014年7月至2017年1月成功行NSS治疗的肿瘤直径≥15 cm的巨大肾AML患者的相关资料，总结巨大肾AML患者行NSS的适应证及手术经验。 对象与方法 一、一般资料 本组5例，均为女性。年龄32～50岁，范围(43.0±7.1)岁。3例体检发现，无明显症状；余2例表现为腹部不适，其中1例合并腹部膨隆及食欲下降。5例均无明显结节性硬化合并症状及异常家族史。体重指数22.2～25.4 kg/m2，范围(24.7±1.4)kg/m2。术前血肌酐(60.4±14.7)μmmol/L，范围42.0～77.0 μmmol/L。尿素氮(6.36±5.18)mmol/L，范围3.91～6.36 mmol/L。 二、术前影像学检查评估 本组患者均在术前行腹部增强CT检查，肿瘤表现为实性混杂密度，其中可见脂肪密度，临床诊断均为肾AML。我们依据肿瘤的影像学特点将巨大肾AML分为3类：弥漫内生型、外生型和混合型。弥漫内生型的特点为肿瘤弥漫生长于肾内部，与肾蒂血管关系密切，正常肾脏结构大部分被挤压破坏甚至消失(图1A)；外生型的特点为肿瘤来源于肾实质，但大部分位于肾实质外，只有肿瘤起源的肾实质部位可见缺损征象，文献[5]报道为'鸟嘴征'，血管造影检查可见肿瘤的供血来自于此，肿瘤虽然包裹肾脏生长，但无明显侵袭性，与正常肾实质表面界限清晰，大部分肾脏结构正常存在(图1B)；混合型为同时具有上述两类肿瘤特点。本组5例中4例为单侧孤立肾AML，1例为双侧多发肾AML。5例均为外生型，巨大AML均位于右肾。肿瘤直径(20.4±5.8)cm，范围15～28 cm。 图1 巨大肾血管平滑肌脂肪瘤CT检查表现 A．弥漫内生型，肿瘤弥漫生长于肾内部，与肾蒂血管关系密切，正常肾脏结构大部分被挤压破坏甚至消失；B.外生型，肿瘤大部分位于肾实质外，只有肿瘤起源的肾实质部位可见缺损征象，肿瘤与正常肾实质表面界限清晰，大部分肾脏结构正常存在 三、手术方法 手术采用全麻，患者取平卧位，患侧腰部垫高。手术路径均选择经腹腔、肋缘下切口。根据术前影像学资料，以肾蒂为中心，切口充分考虑肿瘤大小。显露肾脏过程中，尽量先从下极显露输尿管，沿输尿管上行控制肾蒂后再充分游离肾脏和肿瘤。寻找肿瘤与肾脏间隙，一般均可以锐性游离，以尽量缩小肿瘤基底，尽可能多地保留正常肾组织。阻断肾蒂、切除肿瘤，将距肿瘤边缘0.5～1.0 cm的正常肾组织一同切除，保持肿瘤包膜完整。分别使用3-0和2-0可吸收倒刺线缝合肾脏创面，松开肾蒂血管阻断钳，观察创面如有渗血再使用2-0可吸收倒刺线缝合加固。 四、统计学方法 采用SPSS 16.0统计软件处理数据，计量资料采用 结果 本组5例手术均顺利完成，术中无邻近脏器损伤。手术时间(125.4±28.4)min，范围105～175 min；术中热缺血时间(15.8±4.8)min，范围8～20 min；术中出血量(162.0±141.5)ml，范围50～400 ml，均未输血。术后患者恢复良好，无出血、漏尿、感染、肠道损伤等并发症。术后平均引流量(99±45)ml，范围50～165 ml。拔除引流管时间为(4.0±2.6)d，范围1～8 d。术后3～5 d内复查血肌酐(58.6±6.2)μmmol/L，范围53～67 μmmol/L；尿素氮(5.11±0.96)mmol/L，范围3.95～6.02 mmol/L，与术前比较差异均无统计学意义(P＝0.808和P＝0.913)。术后住院时间(7.2±2.9)d，范围5～12 d。术后病理诊断均为良性肾AML，切缘均阴性。 术后随访(11.8±13.4)个月，范围1～32个月。5例的肾功能与术前比较均无明显变化，复查腹部超声或CT均未见肿瘤复发。 讨论 AML是肾脏最常见的良性肿瘤[1]，80%以上的患者无临床症状，由体检发现，仅有不到15%的患者表现为出血[6,7]。治疗肾AML需要综合考虑多个因素，其中肿瘤大小是重要的决定因素之一[3]。一般情况下，肿瘤直径<4 cm的肾aml很少出现症状，可以等待观察；="">8 cm的肾AML可能引起腰痛、血尿、腹部包块等局部症状及食欲不振、恶心、呕吐、发热、高血压、贫血等肾外症状，同时还是导致肾破裂出血的重要原因，因此多需积极治疗[8]。肿瘤直径≥15 cm的巨大肾AML风险会更高，但处理难度也会加大。 手术是肾AML最常用的治疗方式，包括NSS和RN，术前可联合肿瘤栓塞[6]。由于肾AML多为良性病变，NSS是治疗肾AML的首选术式[9]，其目的是完整去除病灶和尽可能多地保留正常肾组织，因为NSS术后肾脏的残留功能除与肾动脉阻断时间相关外，残留肾脏体积也是重要因素[10]。影像学检查结果仍然是在肿瘤直径≥15 cm的巨大肾AML患者中选择适合行NSS者的主要依据。适合行NSS有2个条件必须考虑：第一是肿瘤生长类型，即肿瘤与肾脏的关系；第二是去除肿瘤后残留正常肾脏的百分比，即残留肾功能的大小。我们根据影像学检查结果将巨大肾AML分为3类：弥漫内生型、外生型和混合型。从手术角度来看，外生型肿瘤具备行NSS的条件，可以在治疗肿瘤的同时保留大部分的正常肾脏，从而保留更多的肾功能。如果肿瘤较大，肾脏正常结构破坏较多，术后残留的肾脏体积较小，行NSS的意义不大。本组5例巨大肾AML患者腹部增强CT和血管重建检查显示肿瘤均具备外生型特点，虽然肿瘤巨大、甚至包裹肾脏生长，但肿瘤与正常肾脏有可分离的界限，且大部分正常肾组织可以得到保留，适合行NSS。 随着腹腔镜、机器人等微创手术方式的普及应用和技术提高，肿瘤直径相对较小的AML患者可以得到有效的治疗，手术风险非常低，即使肿瘤直径稍大，也可以采用开放方式来行NSS。但当肾AML直径≥15 cm时，肿瘤可能挤压或包裹正常肾脏结构，并且与周围器官、血管关系密切，实施NSS的困难和风险就会增高。目前，对于肿瘤直径≥15 cm的巨大肾AML患者行NSS的报道多为个案报道。Singla等[11]报道了1例肿瘤直径约26 cm的巨大肾AML行NSS，术前行肿瘤栓塞治疗。Coskuner等[12]报道了1例肿瘤直径24 cm的巨大肾AML行NSS，术中热缺血时间35 min，出血量200 ml，术后2 d拔除引流管，术后住院时间4 d。Kori等[13]报道了1例肿瘤直径30 cm的巨大肾AML行NSS，术前未行肿瘤栓塞治疗。Albersheim-Carter等[1]也报道了1例肿瘤直径达30 cm的巨大肾AML患者行NSS，该患者术前4 d行肿瘤栓塞治疗，术中热缺血时间20 min。 本组患者手术采用开放式经腹腔、肋缘下切口行NSS，我们总结了相关手术经验。术前血管栓塞在保留肾功能的前提下可以减少术中出血，但据文献报道肿瘤缩小的体积并不多[7,11]，因此本组患者术前并未行肿瘤栓塞。本组5例均采用平卧位、经腹腔开放方式行NSS，手术安全有效。术中我们先游离肾蒂血管，使其随时可以得到有效控制，再游离肿瘤和肾脏，充分暴露肾动静脉，因肿瘤较大，往往会增加暴露难度，但只要肿瘤包膜完整，一般会有纤维间隙。处理右肾肿瘤时应注意避免损伤十二指肠和下腔静脉。当肾动脉难以分离时，还可沿主动脉和下腔静脉的间隙寻找、阻断肾动脉。由于外生型肿瘤在腹部增强CT和血管重建影像上可见肿瘤的滋养血管从肾脏分出，当肿瘤和肾脏周围完全分离后，需从外周滋养血管方向游离，尽量分离至肿瘤在肾脏的起源部位，以缩小肿瘤与肾脏之间的连接区域，从而减小正常肾组织的切除范围，如少量出血，可暂不控制肾蒂，如出血量大，需要及时阻断肾蒂。 综上所述，直径≥15 cm的巨大肾AML不是NSS的禁忌，术前可行腹部增强CT检查进行评估，如巨大肾AML为外生型，正常肾组织大部分完好，即使肿瘤包裹肾脏，开放式经腹腔途径NSS也是安全可行的，不需要术前行肿瘤栓塞。术中应先控制肾蒂血管，尽量游离至肿瘤在肾脏的起源区域，才能保留更多的正常肾组织。本文的例数较少，仍需扩大样本量、延长随访时间来观察总体疗效。此外，依维莫司治疗TS相关肾AML安全可行，可以缩小肿瘤体积[14,15]，但对于散发的肾巨大AML，是否可采用依维莫司治疗使肿瘤体积缩小后再进行NSS，从而降低手术难度和风险，尚需要进一步研究。 参考文献（略） 原创声明 《中华泌尿外科杂志公众订阅号》 |
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