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男，40岁。上腹痛2个月，B超示腹膜后占位性病变。外院CT平扫示腹部多发占位性病变。     图A〜D为腹部CT增强扫描。右膈脚旁、胰腺后方、腹主动脉旁及左侧腹腔见多发软组织密度肿块，轮廓不规则，相邻结构受压或包绕，肾筋膜、肠系膜稍增厚。 本例病灶特点为多发大小不等肿块，同时累及腹膜后及腹腔，首先考虑淋巴源性肿瘤，包括淋巴瘤和转移性淋巴结。其次考虑其他肿瘤，主要包括间叶组织源性、神经组织源性、生殖细胞源性等。 1.淋巴瘤为腹膜后常见肿瘤，可见多发肿大淋巴结，淋巴结亦可融合呈团，但融合后密度欠均匀。增强扫描病灶轻度强化，可见多个环状影融合。本例多发病灶跨腹膜，且病变密度均匀，故首先考虑淋巴瘤。 2.转移瘤恶性肿瘤在腹部转移常以多发肿大淋巴结多见，也可因原发灶的直接侵犯、种植或血行转移而形成以肿块为表现的转移灶。本病例腹腔内病灶在位置及形态上均不符合前者，而更支持后者的表现。本病例多发病灶若作二元解释，即腹腔肿块为原发，以恶性间叶组织源性肿瘤可能性大，腹膜后肿块则考虑肿大淋巴结。 3.神经纤维瘤或神经鞘瘤有良恶性之分，以实性多见，可以出血、坏死，靠近中线沿脊柱两侧分布为主，本例与之较相符。 4.生殖细胞源性肿瘤主要为畸胎瘤，病变内见脂肪密度组织，本例与之典型表现不相符。 5.间叶组织肉瘤无论是脂肪肉瘤、纤维肉瘤还是平滑肌肉瘤，瘤体多较大，坏死区较明显，多发少见，与本例不符。 影像诊断：腹腔及腹膜后多发占位性病变，考虑：①淋巴瘤；②腹腔恶性间叶组织源性肿瘤，伴淋巴结转移。 手术所见：多发肿物，位于腹膜后及左侧中腹部腹腔，最大者约10cm×8cm×5cm大小，长圆形，表面光滑，暗红色，包膜完整，质硬，与周围无粘连，周围淋巴结不大。 病理：镜下见瘤组织成分单一，由圆形或多角形瘤细胞构成，胞浆透明，核大，核仁位于中央，核膜清晰，可见核分裂。 病理诊断：精原细胞瘤。 原发性腹膜后精原细胞瘤多见于30〜50岁青壮年。关于肿瘤发生的原因有两种解释，一是原始生殖细胞在胚胎时期由卵黄囊内皮层移位所致；二是在胚胎发育时因多能细胞残余存留而发病。因此，精原细胞瘤可发生于多个部位和器官，纵隔、胸腺、腹膜后、松果体、前列腺、精囊、附睾等胚胎期原始生殖细胞移行经过的部位均可发生。但有一点需要特别注意，要确定原发性腹膜后精原细胞瘤，需要特别慎重，必须先排除睾丸患者原细胞瘤转移而来的可能。因此，当发现腹膜后占位性病变而怀疑精原细胞瘤 时，应仔细检查睾丸（一般是同侧），以除外睾丸内病灶经淋巴系统转移的可能。 就原发性腹膜后精原细胞瘤与原发于睾丸或隐睾的腹膜后转移性精原细胞瘤而言，两者之间鉴别非常重要，因为这对临床治疗具有十分重要的指导意义。但两者的影像学鉴别却很困难。文献报道，近年睾丸B超可检查出直径数毫米大小的肿瘤，因此，在诊断精原细胞瘤过程中，需要密切检查盆腔及双侧睾丸。 腹膜后精原细胞瘤目前个案报道较多，其CT表现与其他恶性肿瘤相似，无特征性表现，因此初诊时常易误诊。就本例而言，由于其在外院初诊做了 CT平扫，故本院仅行CT增强扫描。其影像表现确实无特征性，定性较为困难。本例术前及1年后随访检查，盆腔及双侧睾丸均无明显异常，因此，本例考虑为原发性腹腔及腹膜后精原细胞瘤。实属罕见。 |
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