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男，58岁。左侧肢体麻木伴头晕1周。无心慌、胸闷，大小便正常。入院查体无阳性体征。外院头颅CT示左侧脑桥小脑角区等密度占位，边缘条片状钙化。 图A〜D分别为轴位T1WI、T2WI、增强T1WI和增强T1WI矢状位。左侧小脑半球近中线处见约1.8cm×2.8cm大小的占位，T1WI中央呈等信号、边缘见高信号带，T2WI以低信号为主，内部信号混杂伴结节样高信号，病灶边缘呈薄且清晰的低信号环影，相邻延髓受压变形移位。增强后病变中央无强化，边缘略有强化。右侧小脑半球见小点状长T1、长T2信号，边缘清楚。脑室系统形态、大小及位置未见异常改变，中线结构居中。 本例位于桥小脑角区（CPA），病灶境界清楚，周围无水肿，与相邻小脑实质明显分界，病灶侧蛛网膜下腔轻度增宽，矢状位上病灶与脑实质呈锐角，故考虑病灶定位于脑外。桥小脑角区的病变较多，符合上述表现的有以下几种： 1.海绵状血管瘤（cavernous angioma，CA）占脑血管畸形的5%〜13%，脑内多于脑外。脑外 CA好发于颅中窝底或鞍旁，瘤体多较大，均质或不均质，T1WI低或等信号，T2WI明显高信号，可伴出血钙化，脑外CA出血几率较脑内CA少，若有则在T2WI上瘤周出现低信号环，增强后中度以上均匀或环状强化，部分病例因瘤内血栓形成可不强化或轻度强化，本例首先考虑该病。 2.脑膜瘤典型脑膜瘤规整、均质，囊变少见，瘤体T1WI和T2WI多呈等或等低信号，血管型脑膜瘤T2WI可呈高信号，邻近颅骨骨质反应性增生，增强后瘤体明显强化，信号随回波时间延长逐渐衰减，脑膜尾征出现率较高。本例信号特点与之相仿，但增强后无明显强化，不符合脑膜瘤特点。 3.听神经瘤常有相应的脑神经症状，易囊变，瘤体呈T1WI低信号，T2WI明显高信号（较海绵状血管瘤高），信号不均匀，增强后中度或中度以上环状或均匀强化。本例与之不符。 4.血管网状细胞瘤又称为血管母细胞瘤，可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型。大多为大囊小结节型，T1WI表现为低信号，T2WI呈高信号，增强后囊壁和小结节明显强化，为其特征性表现。 实质型血管网状细胞瘤强化可较囊性的稍低但亦多在中度以上，本例影像学表现与上述不符，故不考虑。 5.动脉瘤可发生于基底动脉、椎动脉及小脑下后动脉等，发生于椎动脉的动脉瘤较少，病灶位于脑外，与相邻动脉关系密切，于血管成像上可以清楚显示病变。瘤体在CT上多呈等或等髙密度，瘤壁和附壁血栓可钙化，典型表现为同心圆征或靶征，增强后显著强化。MRI上瘤体多有全部或部分流空，附壁血栓因形成时间不同而信号复杂，极少数瘤体可为血栓填满而表现为实质性肿块。本例不符合典型动脉瘤表现。 影像诊断：左侧桥小脑角区病变，考虑海绵状血管瘤伴慢性出血可能；右小脑半球腔隙性脑梗死。 手术所见：剪开硬脑膜、硬脊膜，探查见小脑扁桃体未充满枕大池，分开双侧小脑扁桃体，在中脑背侧面和小脑之间发现左侧椎动脉动脉瘤，大小约１.5cm×1.0cm。颈部呈肉红色，与周围组织粘连明显，瘤底突向前上方，中脑受压。 病理诊断：左侧椎动脉瘤。 椎动脉瘤少见，其发病率仅为颈动脉系统的2%〜3%，均为颅内段椎动脉瘤压迫上段颈髓或延髓致延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）表现而就诊，其症状为头痛、眩晕、面部潮红、喑哑等，查体可见眼震、霍纳征、咽反射迟钝、偏身感觉迟钝、闭目难立征阳性等。椎动脉血管壁中层及外层较薄，且少弹性纤维，在通过蛛网膜下腔时没有周围组织的支持，当血流加大冲击时就形成椎动脉瘤。 回顾性分析，对桥小脑角区脑外病变特别是少见病一些征象的认识需加强。本例确实有海绵状血管瘤的部分典型表现，如病灶边界清晰，周围无水肿，于T2WI上周围见低信号环。但脑外的海绵状血管瘤增强幅度多数在中度以上与本例不符，另外动脉瘤若慢性出血亦可在瘤壁沉积含铁血黄素，对此两点认识不足是误诊的主要原因。其次，对MRI上血管流空信号的复杂性认识不够，本例动脉瘤可能因为流速及局部血栓形成等原因，致内部信号不均匀，未出现典型的流空信号。此外，病灶与左侧椎动脉的关系较密切，局部椎动脉较对侧增宽，细致分析上述“佐证”对正确诊断有较大帮助。如当时能行MRI血管成像，对病变诊断会有更大帮助。 |
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