隐藏的听力损失和耳蜗突触病(Hidden hearing loss and cochlear synaptopathy,或HHL and CS)。Barbee等指出,标准的听力测定评估不够灵敏,无法识别患有HHL或CS的人。约翰逊等人指出,当听力学家使用标准听力阈值测量并告知患者他们的听力敏感度是“正常的”时,在理解SIN时遇到困难的人常常表示沮丧。
尽管听力阈值WNL存在HD但可能与几种外周和中枢病因有关。根据Kujawa和Liberman所描述的HHL指的是来自耳蜗的神经输出减少,他们证明噪音、衰老和接触耳毒性药物会对突触元素造成实质性损害而不会明显改变阈值。
Kujawa和Liberman声称内毛细胞和听神经纤维突触是耳朵最容易受到噪音影响的部分。这种类型的病理学被认为是“隐性的”,因为它通常不会被纯音测听阈值的变化反映出来,并且毛细胞可能保持完整,这使得尽管失去突触,仍然难以评估突触完整性和螺旋神经节的存活。通常用于测量突触病的标记物是听性脑干反应(ABR)波-1幅度的减少。
CS(耳蜗突触病)是指突触损伤,而HHL术语已被用于一般地指代在听力WNL的存在下功能缺陷(例如,HD和/或SIN障碍),CS和人类感知缺陷之间相关性目前是推测性的。
Lobarinas及其同事提供了动物在多个SNR中检测信号能力导致ABR Wave-I振幅持续下降、恢复阈值和耳声发射发生变化的证据。然而,人类的工作尚无定论,一些研究表明与外周听觉诱发电位(AEPs)有关,有些发现没有关系。由于噪音暴露、老年性和耳毒性药物,人类对CS的易感性仍不清楚。Spankovich和Le Prell报告称存在继发于老年性和噪声暴露的CS,这可能影响各种情况下的SIN表现。
广泛的病例历史和适当修改的测试组合可以帮助识别这些患者,特别是那些先前暴露于噪音和/或耳毒性剂的患者,这可能使他们处于CS的风险中。例如,Liberman及其同事研究了CS风险较高的年轻音乐家的潜在测试组合,以及CS风险较低的非音乐家同行。高风险组在8000Hz以上高频阈值显著较差,SIN的时间扭曲较差(即时间压缩和混响),并且与低风险组相比,具有更大的SP/AP比值。
这些患者中的许多人也抱怨有耳鸣。例如,Bramhall及其同事发现退伍军人和非退伍军人中ABR Wave-I振幅降低与耳鸣之间存在关联,并得出结论,耳鸣可能是CS患者的常见症状,这些潜在的关联正在进一步研究,研究应该很快阐明这些联系。
在不太遥远的将来,有可能对由过度噪音暴露引起的HD风险的人施用药物治疗剂和/或耳保护化合物,以防止或可能逆转CS和/或噪音引起的听力损失。使用动物模型的临床前研究已经显示某些化合物在保护耳蜗免受噪声暴露方面的有效性,将有希望的结果从临床前动物研究转化为与人类的临床使用将需要开发用于CS的测试组合,该测试组合可用于II期临床试验,并且可以适用于听力学诊所的常规使用,以帮助进行早期诊断。这些问题比目前的组合还要多,这种试验的目标是患有HD的CS和/或HHL患者可能能够更有效地预防、诊断和/或治疗。
扩展的高频听力损失。Spankovich和Le Prell指出,尚未进行大规模的基于人群的超过8000 Hz听力阈值研究。然而,较小的数据集是可用的,并且有证据表明升高的扩展高频阈值可以促成SIN难度,这可以指示耳蜗的顶端(较低频率)区域处的潜在CS。耳蜗的蜗底(较高频率)区域更易受到获得性听力损失的影响,应包括在报告HD的个体的听力评估中。
在研究扩展高频听力损失的研究中已经报道了相互矛盾的结果。例如,Bramhall及其同事发现,在有和没有噪声暴露史的退伍军人和非退伍军人的高频阈值之间没有显着差异;然而,Liberman及其同事发现,与非音乐家同龄人相比,年轻音乐家的高频阈值显着较差。有趣的是,Prendergast及其同事32发现,噪声暴露的历史越大,女性的高频阈值就越差(但男性不会)。
听觉处理障碍(APD)。CAPD或APD这两个术语在当代听力学文献中备受争议。的确,Jerger认为APD对不同的人意味着不同的东西,无论一个人对此概念的立场如何,APD的主要症状之一是难以处理SIN,而APD的测试组合通常包括SIN测量,这使得它与本文相关。
在俄亥俄州立大学网站上解释了主流APD概念,其中指出APD是人们似乎有外周听力损失但在听力图上是WNL的障碍。显然,APD不是一个简单或单一的条件,不幸的是,专业人士对APD的定义没有确凿的共识,更不用说如何诊断或治疗APD。
Kricos回顾了衰老对听觉处理和中枢听觉系统变化的影响,这可能会影响听力阈值WNL患者的日常听力情况。她报告说,听力阈值WNL的老年人可能会遇到认知、智力、注意力和处理困难。Moore认为儿童APD可能代表听力困难(LiD),这可能不仅仅涉及听觉系统的紊乱。在患有HD的儿童中,似乎存在更多的神经心理学和心理生理学发展问题,其结合了语言、学习和认知。Tremblay及其同事得出的结论是,尽管有听力阈值WNL,一些成年人仍有HD,如上所述,这已被多个术语描述。这些术语在文献中使用不一致,这些HD的来源和病因仍不清楚。
Beck等报道,APD可能与语言障碍、阅读障碍、注意力缺陷障碍(ADD)、注意力缺陷多动障碍(AD / HD)以及ANSD、CS等相关。Dillon将空间处理障碍定义为APD的一种特定形式,并报告说,一些具有正常听力阈值且在静音和噪声中具有正常清晰度的儿童不能使用声学空间线索来将语音与噪声分开,这会影响他们关注他们的能力,正确注意并可能导致APD的诊断。
APD的管理通常包括使用辅助设备来改善教室、家庭和工作场所的SNR。虽然过去最常使用个人或声场FM系统,但带助听器的远程麦克风(RM)现在是首选技术。Keith和Purdy报道了使用RM的扩增的有益效果,包括改善SNR和具有治疗效果。
APD的管理通常包括使用辅助设备来改善教室,家庭和工作场所SNR。虽然过去最常使用个人或声场FM系统,但带远程麦克风(RM)助听器现在是首选技术。
听神经病谱谱障碍(ANSD)。ANSD最早在1996年通过Starr和同事描述,听力障碍的特点是一个ABR消失或严重异常,耳声发射(耳声)和/或耳蜗微音器提示耳蜗功能正常,以及中耳肌反射消失。假设ANSD的潜在病理学是听觉神经纤维的非同步放电,这导致语音的时间成分的严重异常分辨和语音清晰度的降低。鉴于ANSD患者的听觉功能差异很大,其中许多人都有听力图WNL或深度SNHL,听神经病随后曾更新为谱系障碍。
显然,听力图并不总能预测听觉功能,感知后果也会发生巨大变化。在患有先天性ANSD的儿童中,口语的获得几乎总是被延迟,并且由于缺乏客观测试来预测个人放大的益处,干预受到阻碍。
Rance及其同事描述了20名经过确诊的ANSD患者,他们接受了一系列测试,包括:纯音和语音测听,ABR,OAE和稳态诱发电位。纯音测听显示38耳中有8耳的正常三频(500,1000和2000 Hz)纯音平均值(PTA)。作者报告说,尽管一些患者成功使用助听器,但其益处比SNHL患者更有限。45个耳蜗植入(CIs)在某些人ANSD当周和中枢听觉神经系统完好无损提供了显著的利益。
对于患有ANSD的人,普遍推荐辅助听力技术(例如,FM系统),因为相对于呈现WNL或耳蜗听力丧失的人,他们需要改善的SNR。ANSD可能是获得性疾病,例如,Yuvaraj和Jayaram发现38名青少年和成年人(16-30岁)确诊的迟发性ANSD,年龄范围为9-29岁,ANSD在9名患者中突然发作,并且在其余29名患者中表现出HD升高的逐渐进展。
其他可能的病因。详细列出所有可能的HD病因和/或在听到WNL的情况下解释SIN的问题超出了本文的范围。然而,一些病因包括:衰老、痴呆、认知衰退、老年性耳聋(源自感觉,神经,突触,听觉纤维和/或中枢原因)、噪音诱发的听力损失(NIHL)、创伤性脑损伤(TBI)、轻度认知障碍(MCI)、接受性失语症、神经认知障碍和阿尔茨海默病等。