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病史 男，50岁，因“进行性行走不稳、意识不清两月余”入院。 T2WI 矢状位 T2WI 横断位 编辑/校对：周佳莹/彭丹丹 多系统萎缩（MSA） 一、概述 ·概念：多系统萎缩（MSA）是一种散发性、快速进展的少见的神经系统退行性疾病，主要发生在成人，可表现为椎体外系、椎体系、小脑和自主神经系统症状体征。 ·病理：主要以存在于黑质、纹状体、脑干、小脑核、脊髓中间外侧束的胶质细胞和神经元内嗜银α-突触核蛋白阳性包涵体为特征。
·自主功能障碍是MSA的诊断所必需的。 ·89%出现帕金森症。在疾病亚型中，症状会有所重叠。76% MSA-C有帕金森症,54%MSA-P小脑症状。 ·快速眼动睡眠行为障碍(RBD)据报道在MSA的70%。 ·锥体束征,包括反射亢进和上行足底反应,被认为在45%的MSA-C 与75%的MSA-P患者中。 三、诊断标准 ·按诊断可靠性分为可能、很可能、确诊MSA。 ·确诊MSA：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞内包涵体，并伴黑质纹状体和橄榄-桥脑-小脑通路的变性； ·很可能MSA：为自主神经功能障碍附加帕金森综合征或小脑功能障碍； ·可能MSA：要求帕金森综合征或小脑综合征，加上至少1个自主神经功能障碍特征和临床其他特征或影像学特征之一。 四、MSA-C型（OPCA） ·OPCA是以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。 ·以进行的小脑性共济失调为主要的临床表现，多从下肢开始，表现为走路不稳和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。 ·病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩。 ·镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘，桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。 ·MR表现：1. 脑干形态变细，以脑桥前后径变小为著；2. 小脑体积变小，沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；3. 脑池及侧脑室扩大，以桥前池增宽最明显；4. 脑桥、小脑中脚以及小脑T2WI对称性高信号。 ·十字面包征 形成机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累是MRI上出现十字征的重要原因。一般纵线先出现，十字征及纵线征是OPCA不同时期的表现。 ·鉴别诊断 1、进行性核上性麻痹（progressivesupranuclear palsy，PSP）： ·是一种神经系统变性疾病，以锥体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。 ·中脑脑桥比的测量方法：a 为中脑，b 为脑桥，黄线为中脑和脑桥的长轴的垂直线，测量其长度之比即为中脑脑桥比。在正常人中，该比值约为 2:3，PSP患者该比值小于 1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。 五、MSA-P型纹状体黑质变性 ·以运动迟缓、肢体抖动和步态异常等帕金森症状为主要首发症状。 ·影像学表现：壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导 致。 ·裂隙征指壳核外侧边缘T2WI高信号环。是MSA-P在1.5T MRI上的一个特征性征象。其病理基础还不是很确定，有学者认为是由于壳核外侧神经元缺失以及胶质增生，壳核萎缩引起组织间空隙增大产生的。 ·壳核T2WI低信号指壳核背外侧可见等于或低于苍白球信号的异常信号，病理证实是由于铁蛋白丢失、铁沉积引起。但壳核异常信号会随着磁场强度的改变而发生改变。
六、治疗 该病尚无特效治疗方法，一般用支持及对症治疗 |
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