 一、肾病综合征的常见症状 肾病综合征不是一个疾病，而是许多肾脏病的共同表现。无论什么原因的肾脏病，只要出现下列4个症状，就诊断为肾病综合征：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④水肿。其中①，②两项为必备项。 1、大量蛋白尿：大量蛋白尿的定义是尿蛋白定量≥3.5 g/d。 肾病综合征的核心是大量蛋白尿。肾脏的滤过膜如同人体的“筛子”，全身的血液每天都要流经肾脏的滤过膜。正常情况下，小分子的物质比如水、电解质及代谢废物肌酐、尿素氮、尿酸等能够自由滤过，而细胞及大分子物质比如蛋白尿、脂肪、糖等不会滤过到尿液中。 但是，当各种肾脏病导致滤过膜受损后，一些大分子物质就会滤过到尿中形成蛋白尿、血尿等。滤过膜受损越严重，滤出的蛋白质就越多，形成大量蛋白尿。 2、低白蛋白血症：低蛋白血症的定义是血浆白蛋白≤30 g/L。 血液中的蛋白质是在肝脏制造的。少量的蛋白尿，肝脏加快制造可以弥补丢失的蛋白，所以血浆白蛋白一般是正常的；但大量蛋白尿，蛋白丢失的太多，肝脏的制造不足以弥补丢失的蛋白，这就形成了低蛋白血症。 3、水肿：首发下肢水肿。 血浆白蛋白过低，血液的胶体渗透压下降，水分就从血液中渗到血管外，这就形成了水肿。一般来说，血浆白蛋白＜30 g/L时开始出现水肿。 少尿或者无尿也是水肿的重要原因。 肾病综合征的水肿称肾病性水肿，受重力的影响，水肿主要发生在低地位的部位比如下肢，长期卧床者发生在背部、臀部，严重者还可出现胸水、腹水、心包积液等。 4、高脂血症：胆固醇和低密度脂蛋白都明显高于正常水平。 脂蛋白和白蛋白在肝脏成比例制造，肝脏大量制造白蛋白的同时，也大量制造脂蛋白。但是白蛋白的分子量相对较小随尿液丢失了，而脂蛋白的分子量大就很少丢失，如此循环，脂蛋白逐渐蓄积形成高脂血症。 5、急性肾功能衰竭： 大量蛋白尿堵塞肾小管引起急性肾小管坏死，血肌酐明显升高形成急性肾功能衰竭。 此外，我们常说的激素（比如胰岛素、甲状腺素等）、抗凝因子等其实也是蛋白质，也会随着肾损伤的加重而从尿液中丢失，严重者较大分子的免疫球蛋白也会丢失，并导致一系列并发症： 1、血栓栓塞性疾病： 正常情况下，人体的凝血和抗凝系统处于一个动态平衡中。抗凝因子的分子量小而凝血因子的分子量大，肾病综合征时抗凝因子最先丢失，而且丢失的更严重，此时凝血因子就相对占优势，血液处于高凝状态。此外，严重的高脂血症引起血液粘稠，二者共同作用使身体特别容易发生血栓。 最常见的血栓是肾静脉血栓，下肢静脉血栓也比较常见；最严重的血栓是肺栓塞。血栓栓塞性并发症是肾病综合征最严重的并发症之一，如处理不及时甚至导致死亡。 2、感染： 严重的低蛋白血症，以及免疫球蛋白的丢失，人体的抵抗力下降，容易发生各种感染；此外，肾病综合征大多需要激素或者免疫抑制剂治疗，二者抑制了人体的免疫力，使感染的机会更多，感染更重。 常见于呼吸道和尿路感染。感染也是导致患者死亡的常见原因之一。 3、其他：比如甲状腺素丢失过多形成甲状腺功能减退；胰岛素丢失过多形成继发性糖尿病等。 二、肾病综合征的常见原因 1、原发性肾病综合征： 原发性肾小球肾炎引起，常见的类型有微小病变性肾病、IgA肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。 2、继发性肾病综合征： 由肾外疾病导致的肾病综合征，包括：糖尿病肾病，系统性红斑狼疮肾炎，系统性小血管炎肾炎，过敏性紫癜肾炎，病毒相关性肾炎，肿瘤相关性肾炎，多发性骨髓瘤肾损害，肾淀粉样变等。 3、遗传性肾病综合征： 如Alport综合征等。 见图  日本的一项研究发现，截至 2010 年底，原发性肾小球肾炎是最常见的肾小球疾病，而糖尿病肾病是最常见的继发性肾小球疾病。膜性肾病及微小病变性肾病的总和占原发性肾小球疾病的 80%。在年龄≥65 岁的肾病综合征患者中，糖尿病肾病及淀粉样变肾病比例最高，其次是原发性肾小球疾病。 |
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