|
骨髓增殖性肿瘤是一类骨髓增生过多细胞而形成的疾病。此类疾病与骨髓增生异常综合征或急性骨髓性白血病有关或产生，尽管骨髓增生性疾病在与其他疾病相比有更良好的预后。 本期“海上名医大讲堂”请来了上海交通大学医学院附属瑞金医院北院血液内科副主任张苏江医生，为我们讲解有关骨髓增殖性肿瘤长期管理的知识。  以下是网友在课程直播中提出的部分问题： 骨髓增殖性肿瘤 前期有何症状，好治吗 前期症状分成三种，一个是以红细胞增多为主，还有以血小板增多为主。那么前期症状的话，如果说这两种的话，前期症状可能有的患者可能会一些血管性的症状，包括头晕、乏力等等。还有一些红细胞增多的患者可能会有些面红的情况。那么如果血小板增多，有的时候可能会有一些血栓的表现。如果到了骨髓纤维化阶段，那么可能就会有一些所谓的这个体质性症状、高代谢症状，乏力消瘦、出汗多、纳差等症状。如果脾肿大，可能会有一些压迫症状，门脉高压症状，如果有贫血，那可能还是以乏力症状为主。 针对这种病是否好治的问题，在以往没有特效的治疗手段，但是现在有靶向治疗药，靶向治疗药对于特别是骨髓纤维化的患者，会有控制疾病症状的作用，另外可以阻止疾病的进展，甚至可能逆转纤维化。所以总体上来说，它现在是有药可治，疗效还是比较令人满意的。 骨髓纤维化 有什么比较好的治疗方法 芦可替尼为首选药物，特别是已经有了体质性症状。如果以贫血为主，可以使用一些改善贫血药，包括免疫调节剂或者联合使用激素，能够有效地改善贫血。另外，如果单纯性细胞增高，则需要降细胞治疗，包括细胞毒药物、干扰素、羟基脲等等，都是可以考虑的。当然，骨髓纤维化的患者临床表现最多见的是脾肿大和体质性症状，所以，芦可替尼可以改善以上症状。另外，单纯性细胞比较高的话芦可替尼的疗效也是肯定的。  芦可替尼的一个很重要的机理是控制细胞因子水平，控制细胞高代谢的表现。控制细胞因子可能就是能逆转骨髓纤维化的机理。另外，可能直接作用在基因的层面，来进一步逆转骨髓纤维化。芦可替尼是一个能够逆转骨髓纤维化的药物。所以，对于有这样的需求的患者，可以首选考虑芦可替尼。 骨髓纤维化 造血干细胞移植的成功率如何 造血干细胞移植从理论上来说，它是唯一能够根治该疾病手段，但是往往是有很多限制。因为这部分患者往往都是老年人，对于老年人来说，造血干细胞移植是不适合再接受的治疗方案。但是如果是中青年骨髓纤维化患者，是可以考虑这样的一个治疗方案的。  骨髓纤维化和其他可以接受造血干细胞移植治疗的疾病，包括白血病或者其他血液疾病，还不完全一样。它的特点是骨髓是沙漠化，它不造血。对于造血干细胞移植，主要是要希望它能够提供造血重建的作用，而不是提供一个移植物抗白血病的作用。所以说提供一个造血重建的作用的话，这个患者往往可能会在移植之前有其他的一些合并症。 这些合并症中最主要就是脾脏肿大，那么这个脾脏肿大对造血干细胞移植的成功率影响非常大。所以，如果患者是中青年人，可以考虑造血干细胞移植，当然前提条件是要有合适的供者，具备这个条件可以接受造血干细胞移植。但是，对移植的期望值不能太高。因为总体上，它的一年到三年生存率并不是那么很高，一年生存率国际的数据是50%，三年要远远低于50%，可能20%左右。 想要知道更多内容？扫描二维码，回顾整堂课程，帮你了解骨髓增殖性肿瘤如何长期管理  张苏江 主任医师、博士生导师、美国宾夕法尼亚大学博士后，上海交通大学医学院附属瑞金医院北院血液内科副主任 美国 Memorial Sloan Kettering肿瘤中心访问学者，中华医学会血液分会红细胞学组委员，中国老年医学学会血液学分会常委兼总干事，中国老年医学学会血液学分会白血病学术委员会副主任委员，中国抗癌协会血液肿瘤专家委员会委员，CSCO抗白血病联盟常委，CSCO抗淋巴瘤联盟委员 第一和通讯作者发表SCI文章18篇，累计影响因子七十余分。主持国家自然科学基金课题两项及省市级课题多项，获省部级科研奖励多项。 擅长：恶性血液肿瘤包括各种急性白血病和慢性白血病、骨髓增殖性肿瘤以及骨髓增生异常综合征等疾病诊疗。 |
|
|
