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​股骨头骨骺缺血性坏死

2018-11-16  zskyteach...

转载自 新乡医学影像




概述

         定义:儿童期股骨头骨骺内骨化中心的全部或部分缺血坏死,并可伴有软骨内化骨紊乱;最早于1910年由美国的Legg、法国的Calve和德国的Perthes三位学者同时分别报道的此病,因此称为 Legg-Calve-Perthes病(简称 Perthes病或LCPD);目前普遍承认本病是一各自愈性、自限性疾病;

    同名词:扁平髋;股骨头骨骺骨软骨炎;股骨头骨骺骨软骨病;股骨头骨骺无菌性坏死;假性关节痛;巨髋症;

流行病学

        好发于2~14岁,以4~8岁多见,男女比例约:5 :1;多为单侧发病 ,双侧病变占10%;发病年龄越小其预后越好。

病因

          本病的病因和发病机理至今未明,但研究已经证明:在Perthes病早、中、晚期病例中均存在股骨头、颈骨内压增高和静脉回流障碍。一般认为与下列因素有关:1、儿童股骨头血管解剖上的异常和缺陷; 2、髋关节囊内和股骨近端骨髓腔内压力增高;3、髋关节外伤因素;4、遗传因素;5、其它因素:部分Perthes病儿童常伴有其它部位的先天性畸形和发育异常;环境因素、内分泌因素、血液本身的因素、药物因素等也可诱发本病;

临床表现

    起病缓慢,病程长,早期无明显症状;髋部疼痛、乏力、跛行(间歇性缓解);患肢变短、轻度屈曲或内收畸形;外展与内收稍受限;晚期患肢肌肉轻度萎缩

病理

     股骨头骨骺缺血性坏死的病理过程,主要是骨坏死和骨修复的交替进行,一般分四个阶段:

    缺血坏死期:关节囊肿胀,滑膜充血水肿和关节液 渗出增多;骨骺前外侧最早受累,骨陷   窝多空虚,骨髓腔由无定形的碎屑填充,骨小梁碎裂成片状或压缩成块;此期股骨头轮廓可无明显变化,或骨骺轻度变扁;坏死期约6~12个月,临床一般无症状。

   修复期:坏死骨吸收,血管结缔组织爬行  替代;历时约1~2年;

   愈合期 :骨吸收停止,新生骨形成替代纤  维肉芽组织;新生骨小梁塑形至 整个骨骺骨化完成,此过程股骨 头变形仍可发生;

   畸形残留期:骨愈合完成,股骨头不同程度畸形,如扁平状、马鞍状、股骨颈增宽、髋内翻等。

影像表现

      X线检查是临床诊断的主要依据,必须拍摄高质量的X线片,包括双髋关节的骨盆正位和侧位,后者即“蛙氏位”,以便了解股骨头病变的确切部位和破坏程度。

    Catterall分型法分为四期,主要依据股骨头受累程度和“头危象”征来分期:

    Ⅰ期:仅为骨骺的前方受累,无塌陷,受累部完全吸收,而没有死骨。

     正位片:骨骺出现囊性表现,或呈新月状软骨下骨折改变,但高度无改变或轻度变扁;侧位片:仅仅是骨骺前部改变,受累骨骺部分下的干骺端改变。

      Ⅱ期:病变侵及股骨头的50%,股骨头的前外侧受累,而其内侧和外侧柱均未受累;受累部出现塌陷及死骨形成;

      正位片:骨骺内侧和外侧见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块;

     侧位片:死骨在后侧与正常骨分离呈“V”型为本期特点,股骨头骨骺轻度变扁,干骺端前方见清晰的囊性变,为暂时性的并随着愈合面消失。

     Ⅲ期:病变侵入股骨头的75%;包括外侧柱,广泛干骺端受累;

     正位片示,早期见到“头中头”现象,后期见萎陷的死骨位于中心,其内侧和外侧有很小的正常骨的节裂;

     侧位片示,仅头的后侧很小部分未受累,干骺端呈弥漫性改变,常伴有股骨颈增宽;

     Ⅳ期:全股骨头骨骺受累;

     正位片示:骨骺塌陷呈致密的线状,头变扁平,骨骺向前、后移位,出现蘑菇头改变;

     侧位片示,后侧的正常骨骺消失,被不规则后线性不透光的结构代替,干骺端改变更广泛。

     Catterall认为,预后差的病儿一般为Ⅲ或Ⅳ期。当X线片上出现以下五个“临危征象”时,则预后不良。

①Gage征;

股骨头骨骺外侧有一个小的“V”型骨质疏松碎片;即头骺与相邻的干骺部外侧区出现一骨化不全区域;

②干骺部广泛的骨反应;

③股骨头外侧半脱位;

④骨骺外侧部钙化;

⑤水平骺板;

MRI表现:

    早期     关节腔积液、骨髓水肿、关节软骨增 生,T1WI和T2WI上骨骺内可见线状或片状低信号;

    进展期  骨折和新生骨形成,骨骺内在T2WI上见大片状低信号。骨骺线可增宽、变形;

    修复期   T1WI和T2WI上,骨骺坏死区和正常骨质间可见线状低号,称为“线样征”, T2WI上在线低信号内侧可见一线状高信号,呈“双 线征”。

诊断

      早期X线片上出现髋关节肿胀、股骨头向外侧移位超过2mm,应定期复查X线片,一但出现骨骺密度改变等征象,即可诊断本病。

     MRI:早期Perthes病主要为滑膜炎的改变,表现为关节腔积液,骨髓水肿,关节软骨增生等,骨骺内出现条带状、结节状长T1、长T2信号区或骺软骨增厚,应做出诊断。

     核素扫描对早期诊断有重要价值。一般采用静脉注入99锝,然后做股骨头闪烁照像。在骨坏死区,出现放射性浓聚。

     B超检查可了解髋关节积液、关节囊及滑膜有无增厚及关节内软骨脱落情况,对诊断有参加价值。

     部分病儿有血沉的轻度增快。骨内压的测定有助于早期诊断。在股骨近端髓腔内插针测定,正常骨内压低于30mmHg,早期Perthes病的骨内压可超越此值。

鉴别诊断

     髋关节结核:好发于儿童,常继发于肺结核,全身症状较明显,髋关节活动明显受限,逐渐加重而至活动功能障碍。X线显示髋关节间隙狭窄,关节骨质破坏明显,关节周围软组织内可伴发冷脓肿。

     髋关节暂时性滑膜炎:好发于3~9岁儿童,病情短暂,多由病毒感染所致,由于关节内积液,也可产生髋关节疼痛及活动障碍。本病病程较短,症状消失快,关节液做病毒抗原-抗体检测有助于诊断。

    其它:股骨头骨骺骨髓炎,化脓性髋关节炎、多发性点状骨骺发育不良,粘多糖病、甲状腺功能减退、先天性髋内翻、克汀病等须与本病相鉴别。


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