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肌骨 | felty综合征

 zskyteacher 2018-11-20

费尔蒂综合征(Felty综合征)是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎、淋巴结肿大的表现。

Felty三联征
  • 类风湿性关节炎

  • 脾肿大

  • 淋巴细胞减少

影像检查

-通常为严重畸形的RA:侵蚀灶、软骨破坏、关节畸形

-其他RA关节外表现:类风湿皮下结节、血管炎、干燥综合征、心包炎

临床信息
  • Felty综合征是血清阳性类风湿关节炎患者的系统并发症之一,具有严重关节外病变和免疫特点。诊断Felty综合征必须具备持续性粒细胞减少,由于不合并脾大的患者与完全性Felty综合征患者在大多数临床、血清学和免疫遗传学特征上相似,因此诊断Felty综合征并不需要三联征同时出现。

  • 多发于40-70岁的慢性RA患者,病程数年至数十年以上时出现,发病率约占RA患者1%,男女比例1:3;

  • 少数可自然缓解,自愈可能性极小,寿命明显低于普通RA患者。

  • 治疗类似于RA:1.改变病情:抗风湿药物;恢复功能:必要时行关节成形术、固定术。

  • 以下情况考虑脾切除:1.巨脾;2.患者反复感染;(一般不推荐脾切除)


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