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真题回顾 【1997-22 生化 A 型题】脂肪酸氧化的限速酶是 A. 肉碱脂酰转移酶 I B. Δ2 烯酰 CoA 水化酶 C. 脂酰辅酶 A 脱氢酶 D. L-β 羟脂酰辅酶 A 脱氢酶 E. β 酮脂酰辅酶 A 硫解酶 题目解析 脂酰 CoA 进入线粒体是脂酸 β-氧化的主要限速步骤，肉碱脂酰转移酶 I 是脂酸 β-氧化的限速酶。 在脂肪酸β-氧化过程中，Δ2 烯酰 CoA 水化酶催化加水反应，脂酰辅酶 A 脱氢酶催化脱氢反应，L-β 羟脂酰辅酶 A 脱氢酶催化再脱氢反应，L-β 羟脂酰辅酶 A 脱氢酶催化再脱氢反应，均催化可逆反应，所以都不是脂肪酸氧化的限速酶。 因此答案选 A。 考点讲解 【2015 年西综大纲，生物化学，（二）物质代谢及其调节，7. 脂肪酸分解代谢过程及能量的生成】 一、脂肪动员 1. 脂肪动员是甘油三酯分解的起始过程，甘油三酯经甘油三酯脂肪酶催化分解为甘油二酯和脂肪酸，甘油二酯后者进一步分解为甘油一酯和脂肪酸，甘油一酯分解为甘油和脂肪酸。 2. 甘油三酯脂肪酶是关键酶，称为激素敏感性脂肪酶（HSL）。禁食、饥饿或交感兴奋时，肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素等脂解激素分泌增加可激活 HSL；胰岛素、前列腺素 E2 等抗脂解激素能降低 HSL 的活性。 3. 甘油经甘油激酶催化生成 3-磷酸甘油，被利用转化为葡萄糖；肝的甘油激酶活性最高，故甘油主要被肝脏摄取利用。 4. 脂肪酸通过清蛋白运输至全身，主要由心、肝、骨骼肌等摄取利用。 二、β-氧化 脂酸经 β-氧化分解供能，是人及哺乳动物的主要能源物质。除脑组织外，大多数组织均能氧化脂酸，但以肝及肌最活跃。 1. 脂酸的活化形式为脂酰 CoA 脂酸活化在胞液中进行，内质网及线粒体外膜上的脂酰 CoA 合成酶催化脂酸生成脂酰 CoA，1 分子脂酸活化需要消耗 1 个 ATP 分子 2 个高能磷酸键。 2. 脂酰 CoA 经肉碱转运进入线粒体 活化的脂酰 CoA 必须进入线粒体内才能进行分解代谢，长链脂酰 CoA 不能直接透过线粒体内膜，需通过肉碱的转运才能进入线粒体基质。这是 β-氧化限速步骤，肉碱脂酰转移酶Ⅰ是关键酶。 3. 最终产物主要是乙酰 CoA 脂酰 CoA 进入线粒体基质后，经脂酸 β-氧化多酶复合体的有序催化下，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应，生成 1 分子比原来少 2 个碳原子的脂酰 CoA 及 1 分子乙酰 CoA。 通过一次β-氧化，可产生 1 分子乙酰 CoA、1 分子 FADH2、1 分子 NADH + H+ 和比 β-氧化前少 2 个碳原子的脂酰 CoA，然后再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应，如此反复，完成脂酸的 β-氧化。 4. 脂酸氧化是体内能量的重要来源 16 碳原子的软脂酸可进行（16 / 2 － 1）= 7 次 β-氧化，生成 16 / 2 = 8 次乙酰 CoA，进入三羧酸循环生成 8×10 分子 ATP，共生成（7 × 1.5）+（7 × 1.5）+（8 × 10）= 108 分子 ATP，减去活化时消耗的 2 个高能磷酸键（相当于 2 分子 ATP），净生成 106 个 ATP。 |
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