促结缔组织增生性纤维瘤

概述

骨促结缔组织增生性纤维瘤又称为骨韧带样纤维瘤、骨成纤维性纤维瘤，为罕见的骨原发性纤维组织肿瘤，与软组织韧带样纤维瘤性质相似。最早在1958年由Jaffe首先报道。此病好发于30岁以下青少年，无明显性别差异，发病原因不明，多认为与体内激素、外伤及遗传基因等因素有关。根据2000年WHO报告，局部有浸润生长的骨促结缔组织增生性纤维瘤作局部刮除后植骨，复发率高达72%，而对肿块作广泛切除的复发率为17%。

临床

骨促结缔组织增生性纤维瘤可发生于任何骨，但以颌骨（22%）最多见，其次为股骨（15%）、骨盆（13%）、桡骨（12%）和胫骨（9%）等。临床上常以局部疼痛、肿胀为主要症状。

影像

X线及CT表现为卵圆形或椭圆形的骨质断、破破坏区，司呈蜂窝状，略见明显呈膨胀性生长，破坏区T2W1骨皮质变簿，肿瘤边界大多清楚；MR表现为T1WI呈低信号，T2WI呈略高信号且常见低信号分隔，低信号可能与肿瘤内部纤维成分有关，增强扫描呈明显不均质强化。

病理

本病光镜下可见丰富的胶原纤维和少量梭形纤维细胞，细胞体积较小.细胞核细长，呈梭形或波纹状，无明显核仁，无异型性及核分裂相。本文患者23岁，病变发生在左股骨下端，X线、CT、MRI多种影像学表现均具有描述的多种典型征象；且病理瘤组织由增生梭形细胞构成，细胞间有大量胶原纤维，细胞异型不明显.无核分裂相等病理表现。

鉴别：

①骨巨细胞瘤：多见于骨骼发育成熟后，20～40岁为发病高峰，发病部位以股骨下端及胫骨上端多见，病变膨胀明显，呈多房皂泡状改变，无边缘硬化和钙化；②非骨化性纤维瘤：多见于8～20岁，好发于干骺端距骺板3～125px处，呈卵圆形或扇贝样偏心性囊样透光区，可单房或多房，边缘硬化，与正常骨交界部硬化明显，无骨膜反应；③骨纤维异常增殖症：呈囊样膨胀性改变、毛玻璃样改变、丝瓜囊样或虫蚀样改变，病变范围较广泛，可有不同程度骨化。骨促结缔组织增生性纤维瘤虽属良性骨肿瘤，却具有侵袭性生长的生物学行为，无包膜，切除不彻底、易复发等特点。因此外科治疗中需扩大手术范围，且术后需随访复查以防复发。