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作者：姜艳丽 王淑敏 王金锐 病例：患儿，男，2岁，产前超声诊断胎儿左肾积水，出生后复查亦诊断左肾轻度积水，无症状。复查，超声所见:左肾大小形态正常，肾盂分离宽约10mm，肾盏分离不明显（图1），左侧输尿管全程扩张，中上段内径约8mm（图2），下段内径约12mm（图3），输尿管膀胱入口未见明显异常，右肾及膀胱未见明显异常。 超声诊断：提示左侧巨输尿管症 巨输尿管(Megaureter，Megaloureter)仅是描述性术语，是指整段输尿管(或可包含肾盂)的非生理性扩张。BAPU(British AssociationofPaediatric Urologists)于2012年提出输尿管直径大于7mm即为异常。1976年美国泌尿外科会议根据巨输尿管的病因分型把巨输尿管分成梗阻、反流、反流合并梗阻，非反流非梗阻四型，四型又各分为原发性和继发性两种。 原发性梗阻性巨输尿管是新生儿中次常见的输尿管梗阻的形式，发病率大约为0.36／1000，左侧多见，男孩发病率较女孩高。原发性梗阻性巨输尿管症最初是由Caulk在1923年提出的，此症的基本特点是：①有不同程度的输尿管扩张；②无器质性输尿管梗阻病变；③无下尿路梗阻性病变；④无膀胱输尿管反流；⑤无神经性膀胱功能紊乱；⑥输尿管膀胱连接处解剖正常。 机理尚不清楚，其主要原因是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下，发生逆向蠕动，与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩，加之炎症细胞积聚，胶原纤维增生，最终使输尿管肾盂扩张积水。 约半数的病例都是无症状的，由产前彩超发现，常见的症状有泌尿系感染，发热、肾区及腹痛。镜下血尿在无感染者也很常见，可能是继发于输尿管扩张导致的输尿管粘膜破裂，也可能与尿液瘀滞所形成泌尿系结石有关。 巨输尿管超声声像图有多种表现：①输尿管全程均为圆柱形扩张，形态僵直，大多迂曲延长；②输尿管中下段较上段扩张明显，呈纺锤状；③中下腹至盆腔见多个迂曲扩张的无回声区，彼此相通，上接肾盂，下连膀胱。巨输尿管蠕动皆不明显，且多伴有不同程度同侧肾积水，肾盂扩张程度较轻，两者可不成比例。 原发性梗阻性巨输尿管症的治疗方式有两种：手术治疗和非手术治疗。 BragaL H等人认为在以下这些患儿中：肾盂前后径小于10mm，输尿管扩张低于8mm，或者是根据SFU肾积水分度为II度或者II度以下者，在后续的随访中，肾、输尿管积水均得到缓解。因此在无症状的原发性梗阻性巨输尿管的治疗上，观察是最好选择。 在保守治疗过程中如出现发热性泌尿系感染、泌尿系结石、肾区及腹部疼痛或肾功能下降等症状，则需行手术治疗。 参考文献： 1. FrantisekDorko，Jan Tokarcik，Eva Vyborna．Congenital malf-omations of theureter：anatomical studies[J]．AnatomicalScience International，2016，91(3)：290—294. 2. FarrugiaMK，Hitchcock R，Radford A，et a1．British Association ofPaediatricUrologists consensus statement on the management ofthe primary obstructiVemegaureter．[J]．Journal of Pediatric Urology，2014，10(1)：26—33. 3. CaulkJR：Megaloureter：the imponance of theureteroVesical ValVe．[J]．Urology,1923,9：315—319. 4. HemalA K，Ansari M S，Doddamani D，et a1．Symptomatic and complicated adultand adolescent primary obs”uctive megaureter—indicatiOns for surgery：anaIysis，OutcOme，andfollow—up．[J]．Urology，2003：61(4)：703-707. 5. TorinoG，C011ura G，Mele E，eta1．Severe primary obstructiVe megaureter in the firstyear of life：preliminary experience witll endoscopicballoon dilation．[J]．Joumal ofEndourology，2011，26(4)：325-329. 6. GordonI，Piepsz A，Sixt R．Guidelinesfor standard and diuretic renogram in children．[J]．European Joumal of Nuclear Medicine and M01ecular 1maging，2011，38(6)：1175—1188． 7. BragaL H，D’Cmz J，RickardM，et a1．The Fate of PrimaryNonrenuxing Megaureter：A Prospeetive Outcome Analysisof the Rate of Urinary Trac“nfections，SurgicalIndications and Time to Resolution．[J]．Joumal of Urology，2016，195(4)：1300—1305． 8. 胡少军，陈跃东，等．先天性巨输尿管症的诊治（附17例报告）［Ｊ］．现代泌尿外科杂志，2008,13:100-102. 9. 夏同礼．现代泌尿病理学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，2002 10. 倪 洁，孙颖华，等.彩色多普勒超声对于儿童先天性巨输尿管症的诊断价值［Ｊ］．临床小儿外科杂志，2012，12（6）：445-447. |
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