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胎儿隔离肺，又称肺隔离症、异常动脉供血的肺囊肿症，是临床上较为多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的 0.15%～6.4%，男性多于女性。可分为叶内型和叶外型，前者位于胸膜组织内，后者被自身胸膜覆盖，独立于正常肺组织外，叶内型多于叶外型。
病理生理
正常胎儿肺组织为均匀的中等回声，回声较肝脏回声略高，右肺略大于左肺。在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使部分肺组织血供发生改变，使得该部分肺组织与主体分离，且血供来源于主动脉的分支，而不是肺动脉，而形成无呼吸功能的囊性肿块，但其内可存在支气管组织，其发病机制不明。
超声表现
产前超声难以发现叶内型隔离肺，以下为叶外型隔离肺超声特点。 部位：肿块多位于胸腔内，左侧多于右侧，肺下部多于肺中上部，位于腹腔或其他部位较为罕见。
图 1 隔离肺位于左侧胸腔下部，边界清晰，内回声均匀。PS：隔离肺；P：肺；GV：胃泡；Liver：肝
回声：多表现为均匀的略强回声。当肿块囊性成分较多或囊性为主时，回声则明显减低；当囊性与实性交织存在时，回声杂乱。 边界：多表现为边界清晰、锐利，与周边正常肺组织形成明显对比。有时边界显示不满意，可调节增益或调整探头扫查角度并适当加压探头，可获得清晰的肿块边界。 形态：多为三角形或楔形，亦可为圆形、分叶团状等。
图 2 隔离肺肿块呈三角形或楔形，边界清晰，内回声均匀。PS：隔离肺
CDFI：可显示肿块滋养血管来源于体循环动脉，而不是肺循环，血供来自胸主动脉较为多见，其次为腹主动脉，为本病最具特征性的表现。必要时可使用能量多普勒显示肿块血供。
图 3 隔离肺血供来源于腹主动脉，同时合并胎儿胸腔积液。PS：隔离肺；PE：胸腔积液
当发现隔离肺存在时，可重点观察是否存在胸水、心脏纵隔移位、左右肺大小、水肿等情况。
鉴别诊断
主要与先天性肺囊腺瘤鉴别，后者以右侧多见，病灶相对较大，回声与隔离肺相似，但先天性肺囊腺瘤血供来源于肺动脉，而隔离肺血供来源于主动脉的分支。
治疗与预后
50%～75% 的胎儿隔离肺肿块随孕周增加而萎缩，甚至消失。但当隔离肺范围大且合并有胸水、心脏纵隔移位、水肿时可进展为围产期胎儿死亡。单纯的隔离肺产后可行手术治疗，预后较好。 ⊙作者 / 张科 ⊙来源 / 丁香园医学论坛 |
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