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左肺上叶炎性肌纤维母细胞瘤

 影像吧 2018-12-01
【病史摘要】

男,57岁。咳嗽,左侧胸痛1个月,偶有发热,无痰血、盗汗等,吸烟20年。





【影像表现】

胸部正、侧位平片(图A、图B)示左肺上叶尖后段一高密度肿块影,大小约40mm×35mm,边缘不光整,境界欠清。CT平扫(图C、图D)示左肺上叶尖后段不规则肿块,边缘分叶,周围有毛刺样改变,长短不一,病灶较密实,其内见含气腔隙,其背侧肺野内见斑片状模糊影,相邻左上胸膜稍增厚。纵隔内未见肿大淋巴结,两侧肺野见多个肺大泡及肺气肿改变。

【影像征象分析】

左肺上叶尖后段不规则肿块、分叶、含气、周围毛刺及少许阻塞性改变等是本例病灶的主要影像学表现。据此,需考虑肺结核、肿瘤、肺炎等。

1.肺癌结合病史及影像表现,应首先考虑肺癌。不规则形软组织肿块,边缘不整,中老年患者并吸烟,这些均符合并支持肺癌的诊断。不符合之处是大肿块内无空洞,纵隔无肿大淋巴结及其他间接征象。临床上亦无血痰或咯血、体重减轻等相关症状。

2.肺炎主要为两肺多发斑片状、小片状或大片状浸润模糊阴影,大都沿支气管走行方向分布,可有“支气管充气相”等改变。慢性炎症可见病灶密度增高,周围可见纤维条索状阴影,肺段或肺叶萎缩、 叶间裂移位等。结合本例,表现不符,故肺炎可除外。但肺炎性假瘤却可呈现如同本例的上述征象,鉴别有一定困难。

3.肺结核上叶尖段是结核的好发部位,成人结核组织病理学特征是坏死性肉芽肿炎症,包括渗出、增殖、纤维化、钙化及空洞等基本病理改变。影像学上,多个渗出病灶的融合与增大可导致肺实变和肺实质破坏,常见有结节、结核球及空洞等征象,周围多伴有纤维化、钙化灶等卫星灶。结合本例,支持肺结核诊断的影像征象不足。

4.其他鉴别诊断思路中还需考虑其他少见的或不典型的病变,如原发性肺淋巴瘤、肺结节病、真菌感染等。但根据现有的临床资料及影像改变,难以有足够的证据支持上述病变。

影像诊断:左肺上叶占位,考虑肺癌可能,炎性假瘤不除外。

【最后诊断】

电子支气管镜检查示左肺上叶支气管黏膜稍充血、肥厚,活检、刷检未能找到癌细胞。

手术所见:左肺上叶肿块,质硬,形态不规则,与纵隔侧胸膜紧密粘连,胸膜表面有轻度皱缩,左上肺质中等,脏层胸膜表面有气肿性改变。

病理诊断:(左肺上叶)炎性肌纤维母细胞瘤。

【讨论及误诊分析】

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的、独特的间叶性肿瘤。以往,病理学界一直认为IMT不是真正的肿瘤,对此病的认识存在较大的错误观点,认为是炎性病变或创伤后形成的组织增生性反应,而非肿瘤性病变,故曾命名为“炎性假瘤”。文献报道中对此病的命名也非常混乱,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤等。但大量临床资料和病理学研究表明,IMT由肌纤维母细胞、浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞等炎性细 胞组成,而且染色体研究中发现了非整倍体细胞,局部复发率约25%,故确认是一种“真性”肿瘤。2002年WHO软组织和骨肿瘤病理分类中正式将本病统一命名为“炎性肌纤维母细胞瘤”。

IMT的免疫组化显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达,Vimentin阳性反应通常很强,弥漫于梭形细胞胞质内,SMA和Desmin呈灶性或弥漫性阳性反应。近期文献显示IMT可发生于任何年龄的任何部位,但最好发的部位仍是肺,其次是肠系膜、网膜或腹膜后,且IMT是儿童和青少年最常见的肺原发肿瘤。

IMT的影像学表现目前多为个例报道,不同部位的病变表现多样,缺乏特异性征象。由于瘤体膨胀生长压迫周围的肺组织,形成假性包膜,故球型瘤体边缘光滑、锐利。但也有团块样瘤体边缘表现模糊,周围有毛刺及胸膜反应,可能与反复感染有关,如本例。本病术前诊断比较困难,误诊率可达55%〜 80%,其中60%误诊为肺癌。

值得注意的,IMT可具有恶性潜能,可局部复发,偶可见转移。

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