脑室外中枢神经细胞瘤的影像特征分析

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本文摘自《医学影像学杂志》，作者：薛静   王昊   高培毅   祁宇

2007版和2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类法均指定中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）和脑室外神经细胞瘤(extraventricular neurocytoma,EVN)同属神经元和混合神经元-神经胶质肿瘤（international classification of diseases for oncology，ICD-O 9506/1，WHO 2级）。CNC是通常位于侧脑室内，附着于透明隔，发病率约0.1%-0.4%。与CNC相比，EVN更为罕见，可发生在中枢神经系统内外，在中枢神经系统原发肿瘤中发病率约为0.13%。由于EVN的发生率很低，既往研究多为个案报道，其影像学征象与其他脑实质内肿瘤相似；也没有分析不同部位EVN的影像学特征，临床和影像医师对其影像学表现往往认识不足故术前诊断容易误诊。本文通过回顾性分析14例EVN患者的临床和影像资料，着重研究不同部位EVN的CT和MR图像特征，旨在提高对该病的认识和影像诊断水平。

资料与方法

1.1      临床资料

回顾性分析2011年1月-2016年12月我院手术治疗，病理证实的EVN患者资料。共计14例EVN患者，其中男/女=5/9；年龄2-63岁，中位年龄29岁。首发症状包括：头痛，恶心，呕吐视力下降，视野缺损，肢体无力/抽搐，发作性意识丧失，走路不稳。1例体检发现，余患者病程5天-2年不等。本研究得到医院伦理委员会的批准。

1.2      检查方法

14例患者中，12例完成MR平扫和增强扫描，其中7例采用德国Siemens Magnetom Trio 3.0T超导型MR扫描仪，3立采用美国GE Signa 3.0T超导型MR扫描仪，2例采用美国GE Discovery 750 3.0T扫描仪。平扫序列包括横轴面T1WI（TR 2000ms，TE 9.8ms）和T2WI（TR 4500ms，TE 84ms），矢状面T1WI（TR 1200ms，TE11ms），4例患者完成弥散加权序列（TR6700ms，TE86ms，b=0,1000）。增强扫描采用T1WI（TR 1900ms，TE 9,4ms）行横轴面，冠状面及矢状面扫描，层厚5mm，层间距1mm。对比剂为钆喷替酸葡甲胺（GD-DT-PA），剂量为0.1mmol/kg，注射流速2-3ml/s，肘正中静脉注射。10例患者完成CT平扫，其中1例有CT增强扫描。CT扫描采用德国Siemens Somatom Size Zoom 16层螺旋CT扫描仪和美国GE Discovery CT 750 HD宝石能谱CT，扫描参数：层厚5mm。增强扫描对比剂为碘海醇（300mgL/ML），剂量40ml，流速8mg/s，肘中正静脉注射。

结果

2.1      临床结果

本组EVN患者中有5例发生在鞍区，内分泌检查均正常。其中，1例4岁女性，术前CT和MR诊断为颅咽管瘤；其余4例年龄54-63岁，M/F=1/3，术前诊断为垂体瘤。9例病变发生在大/小脑半球，发病年龄2-49岁（中位年龄为19岁），M/F=4/5，半球病灶额叶受累5例，顶叶和颞叶分别3例，枕叶2例，小脑半球1例。术前诊断包括：少突胶质细胞瘤，节细胞胶质瘤，多形性黄色星形细胞瘤，毛细胞型星形细胞瘤，均没有提及脑室外神经细胞瘤。

免疫组织学染色：14例突触素（synaptophysin，SYN）均呈阳性表达，11例胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP）呈阴性表达，7例患者增殖标记物ki-67＜2%。所有患者颅内占位行全切或次全切，5例患者术后联合放疗；随访5个月-3年，1例2岁女性患者术后14个月肿瘤复发，其肿瘤组织ki-67约15%。

 

2.2      影像学表现

5例发生在鞍区的EVN均表现为实性占位，见表1（图1-10），范围累及鞍内，鞍上，一侧或双侧海绵窦，CT均呈等密度占位，MR呈等/稍低T1信号，等/稍高T2信号，边界均比较清楚，40%病灶内钙化，1例小片状坏死，病灶内均无出血，灶周均无水肿；均显著强化，幅度均高于侧脑室内的脉络丛，其中2例临近见脑膜尾征。有2例可见受压变形的垂体组织，另有2例可疑垂体。

9例发生在大/小脑半球的EVN均表现为囊实混杂型，见表2，（图11-15）。实性结节在CT上呈等/略高密度，在MR上呈T1等/稍低信号，T2等/稍高信号，结节密度/信号不均匀（6例坏死，2例钙化，2例出血），4例完成DWI中1例结节弥散受限；囊腔呈低密度/T1低 T2高信号，66.7%囊腔内可见等密度/等信号纤维分隔。88.9%边界清楚，66.7%灶周无或轻度水肿。7例增强病例中6例囊壁可见强化（85.7%），结节呈轻-重度明显不均匀强化，2例患者临近脑膜可见强化。

讨论

3.1      概述

虽然在2007和2016版中枢神经系统肿瘤分类中，CNCEVN均被指定为ICD-O9506/1，但其临床特点和影像学表现具有很大差异，因此EVN被单独列为一种新增的实体肿瘤。

CNC好发于20-40岁中青年，无显著性别差异。与CNC相比，EVN具有多变的临床特点，但结合本组病例和文献报道，发现鞍区EVN患者年龄大于半球内的EVN患者（中位年龄分别为48岁和19岁）；本组病例中女性患者居多，与Patil AS 等研究结果相同。患者的临床症状与肿瘤的部位和大小有关，但鞍区EVN的临床特点是内分泌检查多正常。

 

CNC和EVN光镜下的特点与少突胶质细胞瘤类似，免疫组织化学检查是确诊EVN非常关键，一般认为Syn阳性，GFAP阴性是EVN的免疫组织化学特征。

 

CNC和EVN虽然同属WHO 2级，但CNC预后较好；而EVN的生物学行为则具有相对较高的侵袭性，复发率月36%。手术全切是治疗EVN的最佳手段，鞍区EVN推荐翼点入路手术切除（尤其是垂体功能正常的患者）。同时推荐术后放/化疗和长期随访，尤其是对于手术不能全部切除和增殖标记物ki-67＞3%的不典型EVN。

3.2      不同部位的EVN的影像学特征

CNC位于脑室内，多起自侧脑室室壁，穹窿和透明隔。关于EVN的起源尚无定论，根据其免疫组化和超微结构特征，推测其起源于神经细胞。既往研究报道，EVN可以发生在大脑半球（额叶＞顶叶＞颞叶＞枕叶），小脑半球，小脑蚓部，脑干，丘脑，下丘脑，松果体区，脊髓和马尾，鞍区，颅神经，视网膜，腹膜后和盆腔。本组14例患者中，5例发生在鞍区，9例发生在大/小脑半球。代月黎等分析151例EVN，根据肿瘤成分将其分为三种类型，实性型，囊肿型，混合型，但并未按照发生部位对肿瘤成分进行分析。下面将就本组病例并结合文献对鞍区和半球EVN的影像学特征进行分析。

3.2.1   鞍区EVN的影像学特征    本组5例发生在鞍区的EVN均表现为实性型；加上文献报道的10例鞍区EVN，实性型占12/15例，可见发生在鞍区的EVN实性型居多。病灶实性部分呈等密度，等/稍低T1信号，等/稍高T2信号，信号相对较均匀，钙化比例是3/15，囊变，坏死，出血少见，灶周无水肿。比较具有特征性的表现是：肿瘤囊性部分内66.7%可以见到等密度/等信号纤维分隔，85.7%的囊壁可见强化。

研究表明，弥散加权成像和磁共振波谱成像在EVN诊断中不具特异性，后者主要表现为胆碱（cho）峰显著升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰显著降低或缺失。EVN的MR灌注成像研究较少，并且表现出相反的研究结果，Patil等研究中肿瘤实性部分为高灌注，而Aralasmak等的研究中肿瘤实性部分显示为低灌注。

鉴别诊断

       本组14例患者术前CT和MR诊断均未提及EVN，不同部位的EVN需与不同的脑肿瘤进行鉴别。

3.3.1   鞍区EVN的鉴别诊断    与垂体瘤进行鉴别，两者病灶形态，累及范围差异不大，以下四点具有一定鉴别诊断价值：（1）鞍区EVN密度和信号相对较均匀，囊变，坏死，出血少见，但部分可见钙化；（2）EVN强化幅度高于垂体瘤，一般情况下垂体瘤强化幅度低于侧脑室内的脉络丛组织，而EVN强化幅度高于脉络丛组织，但低于正常垂体强化幅度；（3）辨别鞍内是否可见受压变形的垂体；（4）EVN患者内分泌检查多正常。

与颅咽管瘤鉴别，儿童EVN与牙釉质型颅咽管瘤鉴别要点：后者多为分叶状囊实混杂密度/信号占位，尤其是囊腔成分多变；而鞍区EVN实性型居多，密度/信号相对均匀。成人EVN与乳头型颅咽管瘤鉴别，两者均实性居多，但颅咽管瘤多位于鞍上，较少累及鞍内，尤其是海绵窦，这一点与EVN不同。

3.3.2    大/小脑半球囊实混杂型的EVN的鉴别诊断   少突胶质细胞瘤：同样是额叶多见，可见累及皮层和皮层下，可能的鉴别要点：（1）发病年龄略大于EVN；（2）弥漫侵润生长故边界模糊，水肿明显，而EVN边界清晰，无/轻度水肿多见；（3）少突胶质细胞瘤是发生在实性病灶内部的囊变坏死，囊壁较厚不规则，而EVN多是囊-壁结节状病灶，但如果是文献报道的实质型EVN，则鉴别诊断困难；（4）钙化比率高于EVN，为粗大的条状，团块状钙化，而EVN散在点状钙化多见。

节细胞胶质瘤：75%累及额叶，其次是额叶和顶叶，90%有慢性癫痫病史。有三种影像学表现：囊-壁结节型，实性肿块，侵润生长 边界不清的肿块。囊-壁结节型多见，以皮层为基底，35%-50%壁结节钙化。与EVN的主要区别是囊壁多不强化，囊内纤维分隔少见。

多形性黄色星形细胞瘤：多见于儿童和青少年，累及幕上皮层的囊实性占位，颞叶最常见，其次相继是顶叶，枕叶，额叶，强化壁结节多靠近皮层软脑膜表面，脑膜受累多见。与EVN比较难以鉴别，但是EVN额叶多见，结节有钙化，脑膜受累少见。

毛细胞性星形细胞瘤：5-15岁儿童为主，囊-壁结节型：多发生在一侧小脑半球，偶见幕上脑实质内（多累及颞叶）。影像学征象与EVN相同点包括：边界清晰，壁结节不均匀强化，灶周水肿轻。鉴别点：（1）囊性成分内密度/信号较均匀，而EVN囊性部分内可见纤维分隔；（2）囊壁偶见强化，而EVN囊壁多强化。

        综上所述，鞍区的EVN内分泌检查大都正常，表现为实性占位，囊变坏死少见，强化幅度高于脑室脉络丛组织；大/小脑半球的EVN，囊实混杂型占位占多数，实性结节多位于皮层不均匀轻-重度强化，囊腔内具有可以强化的纤维分隔，囊壁强化。因此，虽然EVN是一类相对罕见的颅内肿瘤，但临床和影像学表现具有一定特征性，中老年鞍区实性占位和中青年脑实质内囊实性占位鉴别诊断是应予以考虑。