《细胞生物学》系列课程第八章线粒体第八章线粒体MitochondrionMitochondrion1890年Altaman首次在动物细胞中发现，并命名为bioblast（生命小体）1898年Benda，命名为“mitochondrion”1904年，Meves在植物细胞中发现线粒体细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所细胞的“动力工厂”教学内容第一节线粒体的形态结构和化学组成第二节细胞呼吸第三节线粒体的半自主性第四节线粒体的增殖与起源第一节线粒体的的形态结构和化学组成一、形态、数目和分布形态：光镜下呈线状、粒状或杆状等直径0.5-1.0μm，长约1－4μm骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长约7～10um二Red:MitBlue:NuGreen:GCFigure14-4.Mitochondrialplasticity.Rapidchangesofshapeareobservedwhenanindividualmitochondrionisfollowedinalivingcell.中段数量：差别大，代谢旺盛的细胞丰富单细胞鞭毛藻：1个巨大变形虫：约50万个分布：集中在需能部位核糖体(内腔)mtDNA外膜基质腔内膜膜间隙(外腔)基粒(二)线粒体的超微结构电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。线粒体外膜(outermembrane)孔蛋白组成：脂类50%，蛋白质50%厚度：5～7nm特点：有由孔蛋白构成的亲水通道(孔径2~3nm)；对物质的通透性高，可允许分子量10,000以下的物质通过。线粒体内膜（innermembrane）组成：脂类20%，蛋白质80%厚度：比外膜稍薄，厚约4.5nm特点：内膜向内腔突起形成嵴，嵴上布满了基粒；通透性很低，仅允许分子量小于150的不带电荷的小分子通过；具有高度选择通透性，膜上的转运蛋白控制内外腔的物质交换。基粒（elementaryparticle）存在部位：线粒体内膜(包括嵴)的内表面上数量：104~105个/线粒体组成：多亚基，分三部分头部：圆球形，突入内腔中柄部：连接头部与基片基片：嵌于内膜中内腔外腔化学本质：ATP合酶复合体ADP+PiATPH+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+H+线粒体基质（matrix）指充满于线粒体内腔（基质腔、嵴间腔）中的胶状物质基质成分酶类：催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等相关酶类双链环状DNA(1～数个)核糖体（70S）独立的遗传体系三、线粒体的化学组成主要成分：蛋白质、脂类、水其他成分：DNA、辅酶、维生素、各种无机离子（一）蛋白质占线粒体干重的65%~70%多分布于内膜和基质腔分类：可溶性蛋白质：基质腔中的酶和膜周边蛋白不溶性蛋白质：膜结构蛋白和膜镶嵌酶蛋白线粒体含有120余种酶，是含酶种类最多的细胞器（二）脂类占线粒体干重的25%~30%大部分是磷脂（90%）部位标志酶内膜细胞色素氧化酶外膜单胺氧化酶基质（内腔）苹果酸脱氢酶膜间腔（外腔）腺苷酸激酶第三节线粒体的半自主性线粒体受核基因组和线粒体基因组两套遗传系统的共同控制，是一种半自主性细胞器一、线粒体DNA双链环状，人mtDNA全长16569bp，共37个基因特点：结构紧凑，基因内无内含子，相邻基因间很少有非编码间隔序列。裸露，不与组蛋白结合两条链均有编码功能部分遗传密码与“通用”遗传密码不同“通用”遗传密码与线粒体遗传密码的差异细胞色素氧化酶3个亚基ATP合酶中F0的2个亚基NADH-CoQ还原酶的7个亚基CoQ细胞色素c还原酶中细胞色素b的亚基二、线粒体内蛋白质的合成线粒体中大约有1000个基因产物，其中仅37个由mtDNA编码，其他均由核基因组编码。mtDNA编码的37个基因产物合成部位：线粒体基质产物2种rRNA（12S、16S）22种tRNA13种多肽三、核基因编码的线粒体蛋白质及其转运核基因编码的线粒体蛋白合成部位：胞质，由游离核糖体合成共同特点：前体蛋白N端都具有一段前导肽（线粒体基质导入序列，MTS）TOM复合体线粒体外膜线粒体内膜前导肽TIM复合体前体蛋白受体前导肽核基因编码蛋白向线粒体基质腔的转运（基质导入序列）线粒体内膜基质腔转运过程需要分子伴侣的协助蛋白质分选信号sortingsignal信号肽（signalpeptides）一段连续的肽段分选完成后，多被信号肽酶切除信号斑（signalpatches）折叠蛋白质表面原子的特异三维排列分选完成后保留第四节线粒体的增殖与起源一、线粒体的增殖线粒体的寿命约为一周，无论是不断增殖的细胞，还是高度分化的细胞，线粒体都在不断增殖。一般认为，线粒体有3种分裂方式：间壁分裂收缩分裂出芽分裂间壁分裂收缩分裂二、线粒体的起源目前普遍接受的线粒体起源假说为内共生学说，该学说认为线粒体可能起源于与古老厌氧真核细胞共生的早期细菌。线粒体学习重点线粒体的超微结构基粒：头部、柄部、基片，ATP合酶复合体线粒体具有半自主性线粒体蛋白合成部位线粒体：只合成13多肽，其余全部在胞质中合成胞质：核基因编码，胞质中合成，输送到线粒体MitMit也可呈线状、环形、哑铃形、枝状骨骼肌细胞中巨大线粒体7-10um在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体MitMitFigure14-4.Mitochondrialplasticity.Rapidchangesofshapeareobservedwhenanindividualmitochondrionisfollowedinalivingcell.MitMitMit透射电镜照片MitMitMitThemachineryforATPsynthesis.Electronmicrographofasmallportionofabeefheartmitochondrionthathasbeenair-driedandnegativelystained.MitMitMit1-数个拷贝，平均5-10个MitMit核基因组中的非编码序列高达90%。MitMitCytosolicHsc70:保持前体蛋白在线粒体外的非折叠状态MitMitMit一些典型的分选信号
功能 信号序列 输入细胞核 -Pro-Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val- 输出细胞核 -Leu-Ala-Leu-Lys-Leu-Ala-Gly-Leu-Asp-Ile- 输入线粒体 +H3N-Met-Leu-Ser-Leu-Arg-Gln-Ser-Ile-Arg-Phe-Phe-Lys-Pro-Ala-Thr-Arg
-Thr-Leu-Cys-Ser-Ser-Arg-Tyr-Leu-Leu- 输入质体 +H3N-Met-Val-Ala-Met-Ala-Met-Ala-Ser-Leu-Gln-Ser-Ser-Met-Ser-Ser-Leu-
Ser-Leu-Ser-Ser-Asn-Ser-Phe-Leu-Gly-Gln-Pro-Leu-Ser-Pro-Ile-Thr-Leu-
Ser-Pro-Phe-Leu-Gln-Gly- 输入过氧化物酶体 -Ser-Lys-Leu-COO- 输入内质网 +H3N-Met-Met-Ser-Phe-Val-Ser-Leu-Leu-Leu-Val-Gly-Ile-Leu-Phe-Trp-Ala-
Thr-Glu-Ala-Glu-Gln-Leu-Thr-Lys-Cys-Glu-Val-Phe-Gln- 返回内质网 -Lys-Asp-Glu-Leu-COO-
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