|
两肺特发性含铁血黄素沉着症 女，13岁。咳嗽，痰中带血2个月。 CT肺窗（图A〜D）示两肺弥漫性病变，呈磨砂玻璃样高密度影，肺纹理显示尚清。气管、支气管未见异常，胸膜下肺野见少量气肿区。纵隔窗（图E、图F）示肺动脉稍增粗，心脏大血管内的密度偏低（22〜26Hu），心影稍增大。 本例表现为双肺弥漫性病变，呈毛玻璃样改变，病变分布均匀，其内肺血管走行清晰。与之大致相符的病例有以下几种。 1.肺泡蛋白沉积症男性多见，发病年龄为30〜50岁。影像表现多种多样，肺实变阴影从模糊结节状到大片实变样，肺门向外周呈蝶翼状分布，表现为毛玻璃样、地图样改变，病变区与正常肺分界清楚。 2.外源性过敏性肺泡炎亚急性期最常见的表现是双肺斑片状毛玻璃样阴影，多呈均匀分布，其次是两肺广泛模糊小结节影，边缘模糊，主要分布于中下肺野。慢性期可见毛玻璃样阴影和小结节影，纤维化变得明显。 3.肺水肿急性肺水肿常伴心脏形态改变，且有相关的病史、体征等。典型的肺水肿多为不均性肺内分布，可见Kerley B线等。 影像诊断：两肺弥漫性疾病考虑①外源性过敏性肺泡炎；②肺泡蛋白沉积症。 经支气管透壁肺组织活检病理显示肺泡腔内大量的含铁血黄素细胞，无血管炎表现。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色，铁染色发现含铁血黄素细胞。病理诊断：特发性含铁血黄素沉着症。 特发性含铁血黄素沉着症是一种原因尚不明的疾病，病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成含铁血黄素沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。患者主要以1〜7岁儿童多见，仅15%超过15 岁。本病病程长，反复发作，长期预后不良。影像表现初期发作可见广泛存在的边缘不清、密度不均的云雾状影，大小不一，可以融合。反复发作后见肺纹理增多，肺野可见分布均匀的细小点状、网状、粟粒状影，以内中带显著。后遗症期可见网点状或粟粒状高密度影，同时可出现肺纤维化。本病主要临床表现为咳嗽、反复咯血、呼吸困难和缺铁性贫血，伴乏力、发热、肝脾大、黄疸、杵状指、发绀等。 本病的X线表现可因病程长短及发病情况不同而异，对照临床分期及X线表现可分为四型。急性出血期：片絮状或磨玻璃样密度；早期静止期：肺纹增多或正常；慢性静止期：粟粒状、网状、点状影；慢性期急性发作：网织状及片絮状阴影或磨玻璃样改变。 回顾分析，本例患者为初发病例，两肺磨砂玻璃样高密度影表示肺泡内出血。弥漫性磨玻璃样密度中隐约夹杂的点状影，提示病程有一段时间，与病史中2个月的痰中带血相符。此外，有两点征象非常重要，但却为穿刺前所忽视。即肺动脉增粗、心影增大均提示较长病程；心血管内密度较低提示贫血可能。此两点是含铁血黄素沉着症常见的临床和影像表现。 我们的教训是：①本例患者为初发病例，仅表现为两肺弥漫分布的毛玻璃样改变，无特殊性。但由于本病短期病灶变化明显，短期随访有助于本病的诊断。②本病的CT表现缺乏特异性，诊断需要结合临床资料，当儿童患者有咯血表现并伴有肝脾大，肺部CT检查肺内有肺泡实变的弥漫阴影时，应考虑到本病。③本例应做HRCT，有助于肺部弥漫性疾病的诊断。 |
|
|
