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【患者】 性别：女 年龄：4岁 【主诉、病史】 患儿女，四岁，发热1周，全腹痛和腹胀。患者自出生以来，曾因黄疸多次住院。实验室检查：总胆红素水平升高（17.4mg / dl），直接胆红素10.2 mg / dl和间接胆红素7.2 mg / dl，WBC计数显着增加15,900 / mm 3。血氨水平极高，为129 mcg / dl，血清半乳糖水平升高。 【辅助检查】 成像结果 胸部X光正位片显示下肋骨缺如。心脏超声显示通过端端吻合手术矫正的主动脉的导管明显狭窄。腹部超声检查显示由脾和肠系膜上静脉汇合形成一血管通道，通向肝外下腔静脉（IVC），该血管远离胃肝韧带。门静脉和肝内门静脉的左右分支不存在。彩色多普勒超声显示该血管通道中的肝脏流动。 进行腹部CT增强扫描评估该血管通道。轴向图像显示通过胰腺颈部的脾静脉和肠系膜上静脉的汇合形成门静脉，但不是通过肝门进入肝脏，这种静脉与肝外IVC形成端侧吻合。 （图1）。肝内门静脉分支和肝静脉未见（图2）。多平面重建可见这种异常的肝外肠系膜 - 腔静脉分流（图3）。CECT还显示中度腹水伴脾肿大和增厚的腹膜增强（图4）。 【诊断治疗】 诊断思路 Abernethy畸形是一种先天性肝外门体分流术（CEPS），发生在门静脉 - 血管系统和全身静脉之间。1 John Abernethy首次报道了门静脉缺失和先天性肠系膜 - 腔静脉分流术。属于血管畸变，其中内脏静脉回流直接排入全身静脉（IVC或左肾，左髂或左肝静脉），使肠系膜循环远离肝脏。门静脉是发育不全或旁路肝脏。 门静脉通常在胚胎发生的第5周和第10周之间通过选择性退化的肠周围卵黄静脉环形成。另一方面，IVC发展为几个胚胎静脉通道与肝总静脉的融合，从而产生IVC的肝段。胎儿第4周和第10周之间的过度退化可导致门静脉完全缺失，这导致CEPS具有异常的肠系膜 - 腔静脉连接。不完全的对合产生门静脉的重复。2 门体分流术破坏了肠肝循环，各种物质代谢紊乱，导致不良临床表现。临床表现从高半乳糖血症到高胆红素血症到高氨血症是不同的，因为这些代谢物首先绕过肝脏，所以肝代谢延迟。肺静脉淤血导致肝肺综合征，临床上呈现肺动脉高压引起的呼吸困难。肝性脑病可能在长期病例中发展，临床表现为震颤，锥体外系症状，烦躁和感觉改变。肝脏再生性结节性增生也可由肝脏对缺失的门静脉血流的异常反应引起，并可以腺瘤的形式发展为肝肿瘤，3女性多见，并且心脏、骨骼异常，胆道闭锁，多发性脾脏和肝脏肿瘤共存。4预后取决于相关心脏或肝脏并发症的有无及严重程度。 早期诊断和治疗对预防并发症很重要。影像检查在诊断这些先天性肝外门体分流术中起着重要作用，这些分流已经被Morgan Superina分类为门体系统异常，分为I型和II型分流。五采用动态对比增强血管造影的计算机断层扫描非常准确，并且比导管血管造影更能证明这些先天性肝外门体分流术。肝内门静脉分支的存在与否构成了该分类的基础。在I型CEPS畸形中，存在端侧肝外门体分流术，门静脉肠系膜血液完全转移到IVC，肾或髂静脉，完全没有肝内门静脉分支。II型CEPS畸形构成肝脏的不完全旁路，并且在内脏和体循环之间存在侧向肝外分流，门静脉在肝实质中的发育不全。I型分流器进一步分为亚型Ia和Ib。在亚型1a中，没有SMV和脾静脉的汇合，并且每个都分别排入全身，肾或髂静脉（没有解剖学门静脉）。在亚型Ib中，SMV和脾静脉结合形成门静脉，其具有短的肝外路线，没有肝内分支，在其异常吻合之前内脏，并且引流至全身静脉，IVC或右心房。Abernethy畸形属于Ib型CEPS。6 计算机断层扫描血管造影（CTA）有助于区分I型和II型CEPS分流器，并将I型分流器分类为亚型a和b。具有动脉和静脉相分离的CTA允许绘制分流过程的映射和准确分类。CTA可以对血流解剖结构进行适当的描绘，因为它能够快速扫描大量组织并提供脉管系统的多平面重建。由于在儿童和其相关联的并发症执行创伤血管穿刺的难度，导管造影不是首选7。磁共振血管造影（MRA）由于其多平面成像能力和卓越的空间分辨率，也是观察这些畸变并确认发育不全或门静脉缺失的极好技术。8这两种方式可以检测肝结节性增生和表征腺瘤，肝母细胞瘤，或肝细胞癌。9 MRI和CT两者都可以检测与在阿伯内西畸形慢性肝功能衰竭有关的大脑并发症。这些表现为T1W图像上的双侧豆状核中的信号强度增加（苍白球中的锰沉积）和脑萎缩。 诊断CEPS需要排除因肝硬化或门静脉血栓形成而获得的分流。获得性分流术临床表现为门静脉高压症和脾脏肿大，海绵状血管瘤或侧枝的成像特征，在PV的门腔或腔内充盈缺损处。还必须排除手术创建的门体分流术。10 了解先天性肝外肠系膜 - 全身分流对于准确分诊和选择适当的管理方案非常重要。确定分流的类型很重要，因为CEPS 1型患者不能进行分流闭合; 除非可以进行肝脏移植，否则临床，生物化学和影像学随访与医疗管理是唯一的治疗选择。II型分流器需要早期闭合以预防肝性脑病。11分流关闭，无论是通过外科手术或经皮导管检查，结果在大多数患者肝内门的血流恢复。12 临床表现 成像结果 胸部X光正位片显示下肋骨缺如。心脏超声显示通过端端吻合手术矫正的主动脉的导管明显狭窄。腹部超声检查显示由脾和肠系膜上静脉汇合形成一血管通道，通向肝外下腔静脉（IVC），该血管远离胃肝韧带。门静脉和肝内门静脉的左右分支不存在。彩色多普勒超声显示该血管通道中的肝脏流动。 进行腹部CT增强扫描评估该血管通道。轴向图像显示通过胰腺颈部的脾静脉和肠系膜上静脉的汇合形成门静脉，但不是通过肝门进入肝脏，这种静脉与肝外IVC形成端侧吻合。 （图1）。肝内门静脉分支和肝静脉未见（图2）。多平面重建可见这种异常的肝外肠系膜 - 腔静脉分流（图3）。CECT还显示中度腹水伴脾肿大和增厚的腹膜增强（图4）。 鉴别诊断 无 【病理结果】 Abernethy畸形（Ib型CEPS） 结论 熟悉先天性异常肠系膜引流对于准确诊断CEPS和Abernethy畸形非常重要。目前的CT和MR技术可以诊断Abernethy畸形和其他CEPS分流。他们还证明了在CEPS分流器中观察到的结果谱远远优于传统的导管血管造影术，从而避免了后者在肠系膜 - 全身分流术的分类中的需要。 全文 |
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