 多中心型castleman病（MCD）。
王俊豪
2017-02-10
阅读1822 病例来自呼吸影像群，张嵩老师提供。简单病史：女，40岁。体检发现双肺病变2年。查体：颈部、腋窝淋巴结肿大。胸部CT：双肺散在多发大小不等囊状、实性和磨玻璃样小结节影，颈部、双侧腋窝、双肺门、纵隔多发肿大淋巴结，增强扫描强化，部分内有坏死。     诊断：多中心型castleman病诊断依据：中年女性，病史较长，无明显临床症状，查体发现多部位淋巴结肿大。影像学见纵隔多发淋巴结肿大，融合不明显，轻-中度强化，肺窗见两肺弥漫分布的多发气囊腔、支气管扩张、小叶间隔增厚及小叶中心性分布的多发结节影。患者双肺弥漫性病变，类似淋巴细胞型间质性肺炎(LIP)样表现，诊断需考虑： 1)病毒感染：尤其是EB病毒感染，可以导致全身淋巴结肿大及肺内LIP样表现；但患者病史和临床症状不支持该诊断。 2)结缔组织疾病：尤其是干燥综合征，可以有LIP样肺内表现、严重高球蛋白血症、大量蛋白尿等表现，也常伴发全身多发淋巴结肿大、淋巴增生性疾病。需行自身抗体、口腔和眼科检查明确诊断，本例也不支持。 3)淋巴增生性疾病：鉴于该患者已有2年的病程，主要考虑良性或低度恶性的淋巴增生性疾病，比如MALT淋巴瘤、Castleman病等，MALT淋巴瘤表现为全身浅表淋巴结肿大者少见。 4)浆细胞疾病：多发性骨髓瘤从发病年龄和临床表现均与本患者不符合。综合考虑多中心型castleman病可能性大。患有腋窝淋巴结活检病理示送检淋巴结组织结构基本保存，淋巴滤泡增生，套区增宽，生发中心萎缩，髓窦轻度扩张，副皮质区及髓质区见大量浆细胞浸润，细胞中等大小，椭圆形，染色质呈车轮状，胞浆嗜碱性。免疫组织化学：κ（ ）、λ（ ）、CD138(少量 )、MUM1( )、CD20/CD79a (滤泡 )、CD3/CD5/CD7 (滤泡间区 )、CD21/CD23(FDC网 )、CD34(血管 )、CD4/CD8(少量 )、Bcl-2（生发中心-）、CyclinD1（-），结合临床，确诊多中心Castleman病（MCD）累及肺组织。 分析：MCD比较少见，是一种全身性的淋巴结病，常伴有发热、乏力、盗汗、多克隆高球蛋白血症、血沉增快、IL-6增高、肝脾肿大、贫血、肾功能不全、周围神经病变及POEMS综合征等，临床表现比较复杂，部分患者最终可发展为淋巴瘤。MCD主要表现为一组或多组肿大淋巴结，互相之间不融合，直径往往小于局灶型CD病，密度均匀。由于MCD病理上多为浆细胞型，或以浆细胞为主的混合型，因此MCD的强化没有局灶型CD明显，并有延时强化的特点。本例患者纵隔颈部、腋窝淋巴结广泛增大，大小不等，轮廓清楚未见明显融合，大部分密度均匀，增强动脉期病灶大部分呈中等度均匀强化，与文献报道相符。MCD可以累及淋巴结外器官，双肺组织受累较罕见，以肺内间质性为主，肺实变少见。尚可表现为小叶中心性模糊小结节、支气管血管束增粗、小叶间隔增厚以及胸膜下结节、支气管扩张，随着病程进展，肺内MCD可发展为多发大小不一的结节和肿块、散在多发不规则斑片影、散在薄壁空腔或空洞，磨玻璃密度灶多沿支气管血管束分布，提示肺内淋巴管病变，本例符合。MCD的确诊依靠病理结果，若合并淋巴细胞性间质性肺炎样表现具有一定的提示意义。 （广西桂林第181医院呼吸内科 史海广 提供）  分析：与CD相比，MCD往往持续时间较长，患者常表有发热、体重下降、多部位淋巴结肿大、肝脾肿大、水肿等临床症状，实验室检查异常的有贫血、血小板减少、C-反应蛋白升高、抗核抗体阳性、高球蛋白血症、IL-6增高以及Coombs试验阳性等，并可进展为严重的全血细胞减少症、多器官衰竭或恶性肿瘤。由于MCD临床表现具有多样性，并且涉及多个系统疾病，其诊断相对困难。本例以多发气囊影表现为主，需与结缔组织病、PLCH、BHD综合征、肺淀粉样变、淋巴瘤和轻链沉积病（LCDD）等鉴别。结缔组织病继发LIP以干燥综合征和系统性红斑狼疮多见，均有结缔组织病相关临床表现和血清学证据，且结缔组织病病多部位淋巴结肿大者少见，可资鉴别。PLCH多有吸烟史，多系统受累，病变以结节和气囊影为主，动态变化明显，气囊影分布较MCD广泛，且较少累及肋膈角，后期可有明显纤维化和气胸变现，结合病理，鉴别较易。BHD综合征是常染色体显性遗传病，多有家族发病史，典型临床表现为皮肤多发性纤维毛囊瘤、肺囊肿、自发性气胸和双侧多发肾细胞癌，甚至还可出现直肠息肉、直肠癌、卵巢囊肿、视网膜斑痕等改变。肺部气囊影多大而少，为鉴别要点。肺淀粉样变表现为薄壁囊腔时，临近多有结节影，钙化多见，可鉴别。淋巴瘤表现为气囊影者较少见，且多有其他部位淋巴结肿大，淋巴结融合明显，可鉴别。LCDD是一种少见的由浆细胞异常增生所导致的单克隆免疫球蛋白沉积的系统性疾病，几乎均有肾脏受累。80%的LCDD患者致病轻链为κ链，而淀粉样变性则以λ链为主。LCDD必须符合下列条件才能确定诊断：正常的免疫球蛋白不变降；血中或尿中的轻链经电泳后出现超带；伴有临床多发性骨髓瘤症状；尿中的本-周蛋白阳性且属于Kappa或Lamdba型。病例无多发性骨髓瘤病史和肾脏明显受累，不支持该诊断。（北京协和医院呼吸内科黄慧 提供）  |
|
|
