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腺泡状软组织肉瘤

 付刚8bid499jz5 2018-12-25

来源:高医临床与病理

腺泡状软组织肉瘤是一种主要累及青少年和年轻人的罕见肿瘤。由含有丰富嗜酸性颗粒状胞质的一致性大上皮样细胞构成,肿瘤细胞排列成实性巢和(或)腺泡状结构,细胞之间见薄的窦状血管分隔。


  临床特点


  本病主要见于青少年,多发生于15-35岁,女性多于男性。在成年人,本病主要位于四肢,特别是股部深部软组织,其他较少见的部位有宫颈、子宫。在婴儿和儿童,主要见于头颈部,特别是眼眶和舌。临床上肿瘤生长缓慢,无痛,一般亦不引起功能障碍。因为症状不明显,本瘤常被忽视,许多病例发生肺、脑转移后就医。


  大体表现


  肿瘤境界不清,质软,切面呈黄白色到灰红色,常伴有大片出血和坏死。肿瘤周围有许多较大血管围绕。


  镜下表现


  镜下表现颇具特征性,肿瘤细胞聚集成巢,似器官样结构,其周围由薄壁样血管围绕。



  窦隙样管腔仅由一层扁平的内皮细胞衬复。器官样结构的肿瘤细胞巢中央常发生变性、坏死,瘤细胞之间失去粘性而导致假腺样结构。



  瘤组织内尚有粗细不等的结节。肿瘤周边常有许多扩张的静脉,瘤组织易侵犯血管而发生较早期的转移。少数病例的巢状结构不明显甚至完全缺如,肿瘤细胞形成均匀一致的片块。这主要见于婴儿、儿童,此型预后较好。瘤细胞体积大、大小均等,呈圆形,多边形。胞界清楚,胞质内有丰富的嗜酸性颗粒,有时胞质呈空泡状。每个细胞有1至数个核,核呈空泡状,核仁小,核分裂象少见。


  特殊染色


  PAS染色对诊断腺泡状软组织肉瘤很有帮助,它显示胞质内阳性的糖原颗粒。还可显示抗淀粉酶阳性的杆状或菱形结晶,后者常示囊状排列。这些结晶对诊断很有帮助。



  免疫组化


  波形纤维蛋白、肌动蛋白(HHF35)、结蛋白细丝大多示阳性结果。S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶偶尔阳性。而角蛋白、上皮膜抗原、神经细丝、胶质原纤维酸性蛋白、5-羟色胺、突触素等均示阴性结果,TFE3大部分细胞核中度阳性至强阳性,遗传学t(X,17)(p11;q25)改变。



  超微结构


  电镜下胞质内含有多数线粒体,光面内质网、糖原和高尔基器。且可见到特征性的杆状和梭形结晶。



  治疗和预后


  腺泡状软组织肉瘤是高度恶性的肿瘤,DNA分析显示两倍体分布,分化差的病例则为四倍体。本瘤应手术根治,术后辅以放疗和(或)化疗。术后5年成活率为60%。转移部位主要为肺、脑和骨骼。


  参考文献:

  《病理学高级教程》,88-89.

  《WHO肿瘤分类 软组织与骨肿瘤病理学和遗传学》,241-243.

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